Prikažite izbliza muškarce koji pate od kaposhi sarkoma. Pregled Kaposijevog sarkoma: detaljna analiza nijansi bolesti. Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Kaposijev sarkom- maligni tumor vaskularnog podrijetla (angiosarkom), koji najčešće zahvaća kožu. Patologija se smatra, ili jednim od biljega AIDS-a. Kako bi se razlikovao od drugih vrsta kancerogenog rasta, uobičajeno je koristiti izraz epidemijski angiosarkom, to jest, koji nastaje kod ljudi zaraženih virusom ljudske imunodeficijencije.

Prevalencija Kaposijevog sarkoma u HIV pacijenata

Postoje i drugi oblici patologije. Klasična varijanta pogađa muškarce starije od 60 godina, a endemska je uočena u afričkoj populaciji, osobito u djece mlađe od 1 godine.

Kaposijev sarkom s HIV-om javlja se kod mladih ljudi, prosječna dob oboljelih je 35 - 40 godina. S AIDS-om se razvijaju druge vrste raka, ali angiosarkom čini ogromnu većinu njih - oko 85% svih neoplazmi.

Uzročnik Kaposijevog sarkoma

Smatra se da se Kaposijev sarkom kod osoba zaraženih HIV-om razvija zbog oslabljene imunološke obrane i aktivacije virusa herpes simplex tipa 8. Upravo se taj virus oslobađa iz tumorskog tkiva tijekom biopsije njegovog komada, dok se patogeni ne nalaze u nezahvaćenim područjima dermisa.

Istraživanja su pokazala da gotovo svaki treći homoseksualac i biseksualac ima ovu vrstu herpesa. Među ljudima s tradicionalnim seksualnim sklonostima, virus se nalazi u samo 5%.

Tko je zahvaćen bolešću?

Uglavnom pogađa gay muškarce, posebno pasivne partnere. Rizik je 50-60%. Kod žena se ovaj oblik bolesti povezane s AIDS-om očituje mnogo rjeđe, uglavnom ako su zaražene od muškarca biseksualnih sklonosti. Od devet pacijenata kojima je dijagnosticiran Kaposijev sarkom s HIV-om, osam je muškaraca.

Kaposijev sarkom sa simptomima HIV-a i tijek bolesti

Kaposijev sarkom u HIV infekciji ima osobitost - formira se ne samo na koži, već iu sluznicama, a zatim se širi na unutarnje organe. Uzrok angiosarkoma je gubitak kontrole limfocita nad procesom dijeljenja endotelnih stanica vaskularne stijenke.

Postoje dvije mogućnosti za tijek bolesti:

kronični Kaposijev sarkom u HIV-u, čiji simptomi sporo napreduju, novi elementi se pojavljuju rjeđe od jednom mjesečno (obično tako teče bolest ako zaražena osoba uzima terapiju koja podržava imunitet);
brzi Kaposijev sarkom, koji nekoliko mjeseci prolazi kroz sve faze svog razvoja i dovodi do teških komplikacija.

Kako izgleda Kaposijev sarkom?

Sam Kaposijev sarkom izgleda kao mrlja svijetle crvene ili tamne boje trešnje, nalikuje plaku ili čvoru. Čvor se sastoji od proširenih malih žila, kapilara, koje toliko nabubre da stvaraju šupljine različitih veličina. Šupljina često sadrži krv.

Lokalizacija bolesti

Kaposijev sarkom s HIV-om (simptomi) očituje se stvaranjem neoplazmi na tjemenu, na licu, na vratu, gornjim udovima, prsima, a također i na genitalijama. Najčešće su zahvaćeni anus i genitalno područje jer je virusno opterećenje (koncentracija virusa) u tom području veće. Elementi se pojavljuju oko očiju kao i na dlanovima i nisu simetrični.

Zone poraza

Uzrokuje Kaposijev sarkom sa simptomima HIV-a u tri uvjetne zone - koži, sluznici i unutarnjim organima. U 75% slučajeva proces počinje kožom na kojoj se stvaraju ljubičaste ili smeđe mrlje, čvorići i plakovi. Obično ne uzrokuju bol, ali ako se infekcija pridruži angiosarkomu, tada on naglo nabubri i postaje bolan.

Sljedeća "meta" koja utječe na Kaposijev sarkom kod HIV-a su sluznice. Sarkomatozni plakovi mogu se naći na sluznici nosne šupljine, usta i grla. Pri pregledu usne šupljine tumor se lako otkriva na mekom nepcu, ponekad na tvrdom nepcu, rjeđe na obrazima i jeziku. Zahvaćeni su grkljan i ždrijelo uz izraženu supresiju općeg i lokalnog imuniteta.

Šireći se, Kaposijev sarkom u osoba zaraženih HIV-om zahvaća unutarnje organe, i to jednakom učestalošću kao i kožu. Kvržice (infiltrati) slične tumorima pojavljuju se u probavnom sustavu (jednjak, crijeva, jetra), kao i u plućima i srcu. Karakteristično je oštećenje mozga. Prognoza u ovom slučaju je loša. Bolesnicima liječenje gotovo više ne pomaže, a umiru od zatajenja organa u roku od 6 mjeseci.

Faze bolesti

Kaposijev sarkom u HIV infekciji prolazi kroz nekoliko faza. U prvoj fazi nastaju mrlje (pjegavi period). Zovu se roseola. Roseole su nejasne, tamne boje i ne više od 5 mm u promjeru. Površina je glatka, ne uzrokuje bol ili svrbež.

U drugoj fazi, Kaposijev sarkom kod osoba zaraženih HIV-om pretvara se u čvorove ili papule koje strše iznad površine kože, poprimaju gotovo okrugli oblik, dostižući veličinu od 1 cm u promjeru. Papule su guste na dodir, zadržavaju elastičnost, dok su izolirane jedna od druge. Ali ako dođe do fuzije, glatka površina postaje grublja, nalik na narančinu koricu.

Treću i posljednju fazu karakterizira razvoj tumora. Na koži je vidljiv prilično velik, plavkasto-crveni konglomerat gust na dodir, veličine doseže 5 cm u promjeru. Nadalje, neoplazma ulcerira i krvari.

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Pojava karakterističnih elemenata kože kod HIV pozitivnih osoba već sugerira da se razvio pre-AIDS, a jedna od njegovih manifestacija je Kaposijev sarkom. Ali druge bolesti imaju slične znakove, na primjer, sarkoidoza, lichen planus, hemosideroza, gljivična mikoza. Da bi se razjasnila dijagnoza, propisan je histološki pregled tkiva angiosarkoma. Da bi se dobio materijal, izrezuje se njegov dio ili cijeli tumor.

*Važno! Kaposijev sarkom može se pojaviti u nedostatku liječenja antiretrovirusnim lijekovima. Ako vam je dijagnosticiran HIV, nemojte čekati komplikacije, odmah započnite liječenje. Više o lijekovima za liječenje HIV-a bez interferona možete pročitati na ovoj poveznici, na web stranici službenog distributera: https://galaxyrus.com

Podijeli ovo:

HIV bolest s manifestacijama Kaposi sarkoma (B21.0), Kaposi sarkoma kože (C46.0)

Dermatovenerologija

opće informacije

Kratki opis

RUSKO DRUŠTVO DERMATOVEROLOGA I KOZMETOLOGA

Moskva - 2015

Šifra prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10
C46.0, B21.0

DEFINICIJA
Kaposijev sarkom je bolest povezana s humanim herpesvirusom tipa 8 (HHV-8) i karakterizirana je višestrukim kožnim i ekstrakutanim endotelnim neoplazmama.

Klasifikacija

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija.

Etiologija i patogeneza

Humani herpes virus tipa 8 (HHV-8) pripada obitelji g- herpesviridae, ljubazanRhadinovirus... Kao i kod drugih herpes virusa, ekspresija gena HHV-8 povezana je s virusnom latencijom ili lizirajućom replikacijom virusa.
Prevalencija klasičnog oblika Kaposijevog sarkoma (KS) značajno varira u različitim geografskim područjima od 0,14 na milijun stanovnika (i muškaraca i žena) do 10,5 na milijun muškaraca i 2,7 na milijun žena. Muškarci obolijevaju 3 puta češće. Početak bolesti KS bilježi se u dobi od 35-39 godina u muškaraca i u dobi od 25-39 godina u žena.

Visoka učestalost pojave SC uočena je u zemljama koje se nalaze na obali Sredozemnog mora i središnje Afrike. (endemski Kaposijev sarkom). U razvijenim zemljama, kod pacijenata zaraženih virusom humane imunodeficijencije (HIV) -1, incidencija HHV-8 najveća je među muškarcima homoseksualne i biseksualne orijentacije. Kaposijev sarkom najčešći je tumor povezan s AIDS-om u muškaraca koji imaju spolne odnose s muškarcima, a javlja se u 20% oboljelih od AIDS-a.

Presaditi KS se opaža uglavnom kod transplantacija bubrega. CK se može razviti u bolesnika koji primaju imunosupresivnu terapiju za liječenje autoimunih bolesti.

Jedan od glavnih putova prijenosa HHV-8 je seksualni, rizik od infekcije raste s povećanjem broja spolnih partnera i prakticiranjem netradicionalnih oblika spolnog odnosa.

Orofarinks je mjesto najizraženije replikacije virusa; slina sadrži veliki broj kopija virusa HHV-8. Nespolni prijenos virusa putem sline dobro je poznat i važan u prijenosu djece u endemskim područjima.

Vertikalni put prijenosa HHV-8 s majke na fetus tijekom trudnoće i poroda nije kritičan za širenje virusa.

HHV-8 virus se također može prenijeti krvlju, krvnim proizvodima, doniranim organima nakon transplantacije. Virusni genom HHV-8 nalazi se u svim SC elementima u svim stadijima bolesti, bez obzira na kliničku varijantu.

Klinička slika

Simptomi, naravno

Postoje četiri vrste SC-a:
- klasični (idiopatski, sporadični, europski);
- endem (afrički);
- epidemije povezane sa AIDS-om;
- imunosupresivni (jatrogeni, koji nastaju tijekom imunosupresivne terapije citostaticima i imunosupresivima).

Na klasični (idiopatski) SC (C 46.0) na koži distalnih dijelova donjih ekstremiteta pojavljuju se jednostrane ili dvostrane cijanotično-crvene mrlje promjera 1-5 cm s jasnim granicama koje podsjećaju na hematom. Nadalje, elementi polako rastu, pretvarajući se u guste nodule (kada se spoje, formiraju plakove) i čvorove. Veliki čvorovi na donjim ekstremitetima potamne (zbog naslaga hemosiderina) i ulceriraju, uzrokujući odbacivanje nekrotičnog tkiva. Na periferiji nodula uočava se izražen edem sa simptomima limfostaze (kasnije se formiraju područja fibroze).
Klasični KS obično ima benigni tok, polako se širi u proksimalnom smjeru; ponekad pacijenti mogu živjeti s bolešću koja polako napreduje desetljećima. Širenje osipa na druge dijelove tijela, limfne čvorove (C46.3), oralnu sluznicu (C46.2) i genitalije, unutarnje organe (često asimptomatski) (C46.7; C 46.8) javlja se nakon 2-3 godine . Smrtonosni ishod kod klasičnog KS često nastaje iz drugih uzroka, jer bolest se javlja kod starijih osoba i bolest se sporo razvija.

Endemski (afrički) SC manifestira se u nodularnim, "cvjetnim", infiltrativnim i limfadenopatskim varijantama . "Cvjetne", vegetativne i infiltrativne varijante karakterizira agresivniji tijek s dubokim oštećenjem dermisa, potkožnog tkiva, mišića i kostiju. Limfadenopatski afrički KS pretežno pogađa djecu i mlade odrasle osobe i može imati fulminantni tijek s vrlo brzom progresijom. Koža i sluznice su manje zahvaćene.

Kaposijev sarkom povezan sa AIDS-om (epidemijski tip)(B21.0)
SC u bolesnika s AIDS-om karakterizira brzi tijek s multifokalnom diseminacijom. Primarne manifestacije SC na licu češće se bilježe na koži nosa, kapaka, ušnih školjki i na trupu duž linija najmanje napetosti kože. Ako se ne liječe, diseminirani elementi mogu se spojiti u velike plakove koji se šire na kožu lica, trupa ili ekstremiteta, što često dovodi do disfunkcije organa.
Oralna sluznica je zahvaćena u 10-15% bolesnika. Najtipičnije mjesto osipa je u području tvrdog i mekog nepca i korijena jezika, gdje se brzo ulceriraju. Česta je i zahvaćenost ždrijela, što može dovesti do poteškoća s jelom, govorom i disanjem. Osim toga, u upalni proces su uključeni limfni čvorovi, gastrointestinalni trakt i pluća. Želudac i dvanaesnik omiljena su mjesta SC-a, a bolest je često popraćena krvarenjem i crijevnom opstrukcijom. Kod plućnih oblika KS mogu se uočiti respiratorni simptomi: bronhospazam, kašalj i progresivno zatajenje disanja.

Imunosupresivni tip CKčešće se razvija nakon transplantacije unutarnjih organa i posljedica je jatrogenog učinka imunosupresivnih lijekova. Kožne manifestacije su u početku ograničene, zatim se šire i nalikuju na osip s KS-om povezanim sa AIDS-om. Smanjenje doze ili ukidanje imunosupresivnih lijekova dovodi do potpune regresije kožnih i visceralnih manifestacija SC u 24-80% bolesnika, no nastavak njihove primjene dovodi do relapsa bolesti.

Dijagnostika

Dijagnoza KS se temelji na rezultatima fizikalnog pregleda (karakteristične kliničke manifestacije kože i sluznica).
Za provjeru dijagnoze koristite histološki pregled biopsije kože i identifikacija HHV-8 korištenjem molekularno biološke metode istraživanja.

S obzirom na veliku učestalost povezanosti bolesti sa AIDS-om, potrebno je provesti serološki test na HIV.

U morfološkom pregledu razlikuju se angiomatozne, fibroblastične i mješovite varijante SC. V pjegavi eleme ntah se određuje povećanjem broja dermalnih žila okruženih endotelnim stanicama, u susjednim područjima - depozitima hemosiderina i ekstravazalnim eritrocitima s umjerenim perivaskularnim infiltratom. U pločama s SC, izražena vaskularna proliferacija otkriva se u svim strukturama dermisa, uključujući kolagena vlakna. Karakteristična je prisutnost gustih niti i vretenastih stanica između nazubljenih vaskularnih stanica. U čvorovima bolesnika s SC određuju uglavnom fuziformne stanice, područja angiomatoze i gusta sarkomatozna vlakna. Upalni infiltrat se sastoji od limfocita, histiocita i plazma stanica.

Diferencijalna dijagnoza

U početnoj fazi bolesti iu njezinim lokaliziranim oblicima potrebno je provesti diferencijalnu dijagnostiku s hematomom, bakterijskom angiomatozom, piogenim granulomom, diferenciranim angiosarkomom. U kasnoj fazi KS, diferencijalna dijagnoza se provodi s akroangiodermatitisom (Kaposijev pseudosarkom tipa Mali), bakterijskom angiomatozom. Razlikuju se lezije na sluznicama usne šupljine i ždrijela od ne-Hodgkinovog limfoma, karcinoma skvamoznih stanica, bakterijske angiomatoze.

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Liječenje

Ciljevi liječenja

Smanjenje težine simptoma i sprječavanje napredovanja bolesti;
- remisija tumora;
- produljenje života i radne sposobnosti bolesnika;
- poboljšanje kvalitete života bolesnika.

Opće napomene o terapiji
Metode liječenja Kaposijevog sarkoma ovise o kliničkom obliku bolesti, veličini lezija i organima i/ili sustavima uključenim u patološki proces.
Unatoč ogromnoj količini dokaza da onkogena herpesvirusna infekcija uzrokovana HHV-8 igra središnju ulogu u patogenezi Kaposijevog sarkoma, upotreba specifični antiherpetici neučinkovito!

Indikacije za hospitalizaciju
Diseminirani oblici KS (uključujući one s oštećenjem unutarnjih organa)

Metode liječenja
1. Lokalizirani oblik SC
- kirurška ekscizija (A);
- kriodestrukcija (A);
- Lokalna sredstva s 9-cis-retinojskom kiselinom (A);
- terapija zračenjem (A).

2. Diseminirani oblici KS (uključujući one s oštećenjem unutarnjih organa)
Klasična SC terapija
- liposomski doksorubicin 20-40 mg/m2 svaka 2-4 tjedna, 6-8 injekcija po tečaju (A)
- vinblastin 6 mg intravenozno jednom tjedno. Nakon postizanja učinka propisuje se doza održavanja od 0,15 mg/kg (svakih 7-14 dana dok se simptomi potpuno ne eliminiraju). (V)
- doksorubicin / bleomicin // vinkristin 20-30 mg / m2 // 1-2 mg svaka 2-4 tjedna dok se ne postigne učinak (A)
- interferon -a 3-30 milijuna jedinica. intravenozno dnevno tijekom 3 tjedna (B).
Terapija KS-a povezanog sa AIDS-om
početna visokoaktivna antiretrovirusna terapija (A)
U nedostatku učinka, sistemska citostatska terapija (A)
CK terapija u bolesnika koji primaju imunosupresivnu terapiju
- promjena režima uzimanja imunosupresivnih lijekova (A);
- liposomski doksorubicin 20-40 mg/m 2 svaka 2-4 tjedna za, 6-8 injekcija po tečaju (A)
- paklitaksel 100 mg/m2 svaka dva tjedna dok se učinak ne postigne pod kontrolom laboratorijskih i funkcionalnih parametara (A)

Zahtjevi za rezultate liječenja
- sprječavanje razvoja komplikacija;
- klinički oporavak

PREVENCIJA
Posebna se pozornost posvećuje bolesnicima koji primaju imunosupresivnu terapiju, uz identifikaciju osoba zaraženih HHV-8 i povećanje njihovog imunološkog statusa.
Sekundarna prevencija uključuje dispanzersko promatranje bolesnika radi prevencije recidiva bolesti, komplikacija nakon liječenja i njihove rehabilitacije.

Informacija

Izvori i literatura

Kliničke smjernice Ruskog društva dermatovenerologa i kozmetologa
1. 1. Liječenje klasičnog Kaposi sarkoma: sustavni pregled. Régnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N. J Am Acad Dermatol. veljače 2013.; 68 (2): 313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM, et al. Randomizirano ispitivanje paklitaksela naspram pegiliranog liposomskog doksorubicina za uznapredovali Kaposi sarkom povezan s virusom humane imunodeficijencije: dokaz ublažavanja simptoma kemoterapije. Rak. 15. kolovoza 2010. 116 (16): 3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Liječenje Kaposijevog sarkoma povezanog sa AIDS-om. Lancet Oncol. veljača 2008.; 8 (2): 167-76. 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Smrtnost pacijenata izgubljenih zbog praćenja u programima antiretrovirusnog liječenja u postavkama s ograničenim resursima: sustavni pregled i meta-analiza. PLoS One. 2009; 13: e5790. doi: 10.1371.

Informacija

Osobni sastav radne skupine za izradu saveznih kliničkih smjernica za profil "Dermatovenerologija", odjeljak "Kaposijev sarkom":
1. Dubenski Valerij Viktorovič - voditelj Odjela za dermatovenerologiju Tverske državne medicinske akademije Ministarstva zdravlja Rusije, doktor medicinskih znanosti, profesor, Tver
2. Dubensky Vladislav Valerievich - izvanredni profesor Odsjeka za dermatovenerologiju Tverske državne medicinske akademije Ministarstva zdravlja Rusije, kandidat medicinskih znanosti, Tver

METODOLOGIJA

Metode koje se koriste za prikupljanje/odabir dokaza:
pretraživanje u elektroničkim bazama podataka.

Opis metoda koje se koriste za prikupljanje/odabir dokaza:
Baza dokaza za preporuke su publikacije uključene u Cochrane Library, EMBASE i MEDLINE baze podataka.

Metode koje se koriste za procjenu kvalitete i snage dokaza:
· Konsenzus stručnjaka;
· Procjena značaja u skladu s ocjenom (shema je u prilogu).

Razine dokaza	Opis
1++	Visokokvalitetne meta-analize, sustavni pregledi randomiziranih kontroliranih studija (RCT) ili RCT-ova s vrlo niskim rizikom od pristranosti
1+	Dobro provedene meta-analize, sustavne ili RCT s niskim rizikom od pristranosti
1-	Meta-analize, sustavne ili RCT s visokim rizikom od pristranosti
2++	Visokokvalitetni sustavni pregledi studija slučaj-kontrola ili kohortnih studija. Visokokvalitetni pregledi studija slučaj-kontrola ili kohortnih studija s vrlo niskim rizikom od zbunjujućih učinaka ili pristranosti i umjerenom vjerojatnošću uzročne veze
2+	Dobro provedene studije slučaja-kontrole ili kohortne studije s prosječnim rizikom od zbunjujućih ili pristranih učinaka i prosječnom vjerojatnošću uzročne veze
2-	Studije slučaja-kontrole ili kohortne studije s visokim rizikom od zbunjujućih učinaka ili pristranosti i umjerenom vjerojatnošću uzročne veze
3	Neanalitičke studije (npr.: izvješća o slučajevima, serije slučajeva)
4	Mišljenje stručnjaka

Metode koje se koriste za analizu dokaza:
· Recenzije objavljenih metaanaliza;
· Sustavni pregledi s tablicama dokaza.

Metode koje se koriste za formuliranje preporuka:
Konsenzus stručnjaka.

Sila	Opis
A	Najmanje jedna meta-analiza, sustavni pregled ili RCT s ocjenom 1++ koja je izravno primjenjiva na ciljanu populaciju i pokazuje robusnost rezultata ili skupina dokaza koja uključuje rezultate istraživanja s ocjenom 1+ koji su izravno primjenjivi na ciljanu populaciju i pokazuju ukupnu robusnost rezultata
V	Skup dokaza uključujući rezultate studije s ocjenom 2++, izravno primjenjivi na ciljanu populaciju i koji pokazuju ukupnu robusnost rezultata ili ekstrapolirani dokazi iz studija s ocjenom 1 ++ ili 1+
S	Skup dokaza koji uključuje rezultate istraživanja s ocjenom 2+ koji su izravno primjenjivi na ciljanu populaciju i pokazuju ukupnu robusnost rezultata; ili ekstrapolirani dokazi iz studija s ocjenom 2++
D	Dokaz razine 3 ili 4; ili ekstrapolirani dokazi iz studija s ocjenom 2+

Pokazatelji dobre prakse (Dobro Praksa Bodovi - GPP-ovi):
Preporučena dobra praksa temelji se na kliničkom iskustvu članova Radne skupine za razvoj smjernica.

Ekonomska analiza:
Nije provedena analiza troškova i nisu analizirane farmakoekonomske publikacije.

Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom- multifokalna bolest tumorske prirode, koja zahvaća uglavnom kožu, sluznicu usne šupljine, gastrointestinalni trakt, limfne čvorove, karakterizirana generaliziranom neoplazmom krvnih žila i proširenjem kapilara koje tvore brojne šupljine različitih oblika i veličina, obložene natečeni endotel. Javlja se u 30-40% bolesnika s HIV infekcijom. Bolest je prvi opisao M. Kaposi 1872. godine pod nazivom "višestruki idiopatski sarkom", a zatim - "višestruki idiopatski hemoragični sarkom kože".

Čimbenici koji izazivaju razvoj Kaposijevog sarkoma obično se klasificiraju kao herpes simplex virus tipa 8 (HHV-8, HHV-8). Rizične skupine razvoja Kaposijevi sarkomi odnositi se:

HIV-om zaraženi muškarci.

Stariji muškarci mediteranskog porijekla.

Lica iz ekvatorijalne Afrike.

Osobe s presađenim organima (primatelji).

Patogeneza Kaposijevog sarkoma

Kaposijev sarkom je imunološki ovisan proces uzrokovan proliferativnim promjenama u endotelnim stanicama; u histogenezi sudjeluju i endoteliociti i perivaskularne stanice koje su pluripotentne u odnosu na rast tumora.

U bolesnika s Kaposijevim sarkomom, smanjenje T-stanične veze imuniteta i proizvodnje alfa- i gama-interferona, supresija aktivnosti citokina-medijatora imunološkog odgovora (IL-1, IL-2, faktor nekroze tumora ), smanjenje subpopulacije T-limfocita koji eksprimiraju receptore za IL-2.

Klasifikacija Kaposijevog sarkoma

Klasični (europski, sporadični);

Endemski (afrički) (a-pjegavi, b-papularni, v-rozeolatni);

Imunosupresivni (javlja se u pozadini uporabe imunosupresiva);

Epidemija (povezana sa AIDS-om).

Klasični tip

Rasprostranjen u srednjoj Europi, Rusiji i Italiji. Omiljene lokalizacije Kaposijevog sarkoma klasičnog tipa su stopala, bočne površine potkoljenice i površine šaka. Vrlo rijetko na sluznicama i kapcima. Lezije su obično simetrične, asimptomatske, ali su svrab i peckanje rijetki. Granice žarišta su, u pravilu, jasne.

Postoje 3 kliničke faze:

Uočen. Najranija faza. Pjege u ovoj fazi su crvenkasto-cijanotične ili crvenkasto-smeđe boje promjera od 1 mm do 5 mm, nepravilnog oblika. površina je glatka.

Papularna. Elementi u ovoj fazi su sfernog ili poluloptastog oblika, gusto elastične konzistencije, promjera od 2 mm do 1 cm. Češće izolirani. Kada se spoje, tvore spljoštene ili poluloptaste plakove. Površina plakova je glatka ili hrapava (poput kore naranče).

Tumor. U ovoj fazi dolazi do formiranja jednog ili više čvorova. Promjer od 1-5 cm, crveno-cijanotične ili cijanotično-smeđe boje. Meke ili gusto elastične konzistencije, konfluentne i ulcerativne.

Endemski tip

Rasprostranjen uglavnom među stanovnicima središnje Afrike. Počinje uglavnom u djetinjstvu, a vrhunac incidencije javlja se u prvoj godini djetetova života. U pravilu su zahvaćeni unutarnji organi i veliki limfni čvorovi. Lezije na koži su rijetke i minimalne.

Epidemijski tip

značajke Kaposijevog sarkoma u bolesnika s HIV infekcijom su:

1) razvoj bolesti u mladoj dobi (30 - 37 godina),

2) rasprostranjenost lezija, svjetlina boje i bogatstvo eruptivnih elemenata.

3) sklonost brzoj generalizaciji s oštećenjem sluznice usne šupljine, gornjih dišnih puteva, limfnih čvorova, unutarnjih organa, na vrhu nosa i sluznice, na tvrdom nepcu i gornjim ekstremitetima

4) visoka smrtnost već u ranim fazama nakon pojave početnih manifestacija bolesti.

Klinička slika: Glavne morfološke promjene su neuređena neoplazma krvnih žila i proliferacija fusiformnih stanica nalik stanicama sarkoma. Pojavljuje se na koži crvenkasto-cijanotična ili crvenkasto-smeđa mrlje, koji se postupno povećavaju i dosežu veličinu od 3-5 cm u promjeru i više. Postupno, boja mrlja postaje tamno smeđa, škriljasto smeđa. Površina mrlja je glatka, s dijaskopijom, boja se ne mijenja, broj osipa se postupno povećava. Istovremeno s pjegama ili nakon nekog vremena pojavljuju se gusto elastične, ružičaste veličine graška, crvenkasto-cijanotične smeđe boje, poluloptastog oblika, smještene izolirano ili grupirane kvržice... Ovi čvorovi, povećavajući se, mogu se spojiti u infiltrativne plakete i formacije slične tumorima. Površina im je kvrgava, rjeđe glatka. Na površini mogu biti vidljivi prošireni otvori folikula dlake. Boja osipa slična je boji mrlja, ali prevladavaju smeđe-plavkasti tonovi. Tumori mogu ulcerirati s stvaranjem dubokih ulkusa, kompliciranih krvarenjem. Proces je obično popraćen značajnom oteklinom.

Imunosupresivni tip

Tijek je obično kroničan i dobroćudan. Razvija se nakon transplantacije bubrega, nakon čega se propisuju posebne vrste imunosupresiva. Ukidanjem lijekova dolazi do regresije bolesti. Unutarnji organi su rijetko zahvaćeni.

Postoje akutni, subakutni i kronični oblici Kaposijevog sarkoma.

Oštar oblik Kaposijeve sarkome odlikuju se brzom generalizacijom procesa. Sve veći simptomi opće intoksikacije i kaheksije uzrok su smrti unutar 2 mjeseca do 2 godine.

Subakutni oblik Kaposijev sarkom ima manje brz i manje maligni tijek. Trajanje bolesti bez liječenja može doseći 2-3 godine. Relativno benigni tijek, postupno napredovanje procesa se razlikuje kronični oblik Kaposijev sarkom, u kojem trajanje bolesti može biti 8-10 godina ili više.

Komplikacije Kaposijevog sarkoma određuju se stadijem bolesti i lokalizacijom lezija. Moguće ograničenje kretanja u udovima, njihova deformacija, krvarenje i intoksikacija tijekom propadanja tumora, oštećenje vida uz odgovarajuću lokalizaciju lezija itd.

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma temelji se na kliničkim značajkama procesa i rezultatima histološkog pregleda. U dermisu se nalaze brojne poremećene novonastale žile i proliferacija fusiformnih stanica. Postoje područja krvarenja, naslage hemosiderina.

Diferencijalnu dijagnozu Kaposijevog sarkoma treba provesti sa sarkoidozom, lihen planusom, gljivičnom mikozom, Kaposijevim pseudosarkomom, hemosiderozom itd.

Histopatologija. Rani stadij Kaposijevog sarkoma omogućuje sumnju na prisutnost ekstravazata i hemosiderina u granulomatoznom tkivu. Kasne faze karakterizira prisutnost angiomatoznih (brojni vaskularni lumeni, ponekad sakularni, okruženi slojem endotelnih i peritelnih stanica) ili fibroblastičnih žarišta s mladim fibroblastima fusiformnog oblika, razvijenim iz peritelnih advencijalnih stanica. Prisutnost ekstravazata i zrnaca hemosiderina razlikuje fibroblastna žarišta u Kaposijevom sarkomu od fibrosarkoma.

Liječenje Kaposijevog sarkoma mogu biti lokalni i sistemski.

Lokalna terapija uključuje metode zračenja, krioterapiju, injekcije u tumor kemoterapijskih lijekova, aplikacije dinitroklorobenzenom, injekcije u tumor interferona alfa i neke druge metode. Glavne indikacije za zračenje su velike ili bolne lezije, kao i pokušaj postizanja kozmetičkog učinka. Ponekad liječenje Kaposijevog sarkoma može biti popraćeno ulceracijom tkiva, što je vrlo opasno zbog mogućnosti infekcije u pozadini imunodeficijencije.

Sustavno liječenje Kaposijevog sarkoma moguće u prisutnosti imunološki povoljnih čimbenika (na primjer, velikog broja CD4 stanica) u pozadini asimptomatskog tijeka bolesti. U tom slučaju povećavaju se šanse za izlječenje. Ali pacijenti s lošom prognozom bolesti također se mogu smatrati kandidatima za liječenje. U tom slučaju se provodi sistemska kemoterapija ili palijativna monkemoterapija. Opasnost primjene polikemoterapije kod imunodeficijencije povezana je s toksičnim učinkom kemoterapijskih lijekova na koštanu srž, osobito u pozadini lijekova koji se koriste za liječenje HIV infekcije. -doksorbicin 20mg/kg.

Kaposi sarkom je onkologija u kojoj se na površini kože razvija veliki broj malignih formacija (zahvaćajući meka tkiva). Također, često je zahvaćena sluznica usta (angioretikuloza) i limfni čvorovi, a može se razviti i tumor prema bedru. Sarkomatoza poprima plavkastu i crvenkastu boju, tumor može biti promjera 25 mm. Bolest je prvi opisao mađarski dermatolog Moritz Kaposi 1872. godine.

Bolest nije raširena, ali u osoba zaraženih HIV-om doseže i do 60%, ovo je jedna od najčešćih novotvorina u bolesnika.

Pažnja! Znanstvenici su otkrili da je osam puta više muškaraca sa sarkomatozom nego žena.

Prema istraživačkom radu, utvrđeno je da sarkomatozu izazivaju brojne bolesti:

Gljivična mikoza;

Vodeće klinike u Izraelu

Uzroci bolesti

Zbog nedostatka precizne simptomatologije utvrđeni su čimbenici koji mogu uzrokovati brzi razvoj Cauchyjevog sarkoma:

Osobe s AIDS-om;
Transplantacija organa;
Ljudi koji naseljavaju afrički kontinent;
Ljudi s Mediterana, najčešće stariji.

Nakon provođenja niza istraživačkih radova, znanstvenici su uspjeli identificirati komponente koje utječu na razvoj sarkomatoze:

3FGF - rast fibroblasta;
IL-6 - interleukin 6;
TGFp - transformirajući faktor rasta.

Klasifikacija bolesti

Sarkomatoza je podijeljena u 4 vrste:

Nodularna sarkomatoza. Bolest poprima ljubičastu i tamnocrvenu boju, zahvaćeni su donji ekstremiteti. Unutar određenog vremena širi se na cijelo tijelo;
Diseminirani je vrsta sarkoma koji se može širiti iz bilo kojeg dijela ljudskog tijela.
Crvena - tumor izgleda kao gljiva, s crvenkastom nijansom.
Infiltrativni - sarkom, koji se širi ne samo na kožu tijela, moguće je oštećenje mišića i kostiju.

Također može biti:

Simptomi

U mnogim slučajevima, prvi simptomi sarkomatoze počinju se manifestirati u obliku plavo-ljubičastih mrlja na dermisu nogu. Ponekad se bolest može manifestirati u obliku papularnog osipa koji podsjeća na lichen planus. Tijekom vremena, veličina tumora može doseći 2 cm. Formacija ima gustu konzistenciju. Neoplazme uzrokuju bol kod pacijenta, osobito pri dodiru samog tumora.

Napomenu! Nemaju svi bolesnici koji su dosegli stadij sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS) imaju simptome sarkomatoze.

U tom slučaju pacijent ima oticanje udova, pri čemu koža dobiva plavkastu nijansu. Čvorovi mogu nestati ostavljajući za sobom pigmentirane tragove koji dovode do novih simptoma:

Iscjedak krvi pri kašljanju;
Povećanje temperature;
Natečeni limfni čvorovi;
Krvavi proljev;
Bol tijekom razvoja bolesti;

Važno! Moguće su pritužbe na vrtoglavicu i manifestacije "goose bumps" ("goose bumps"). Također se opaža oticanje oba uda.

Simptomi Kaposijevog sarkoma ovise o vrsti bolesti. Trenutno su poznate 4 vrste bolesti:

Klasična sarkomatoza. Karakteristična značajka su jasna i simetrično ocrtana žarišta tumora, lokalizirana na koži bočne površine šaka, stopala i nogu. Treba napomenuti da u ovom slučaju nema subjektivnih simptoma, moguće je svrbež ili peckanje. Ponekad postoji lezija sluznice. U pravilu se klinički razlikuju 3 stadija sarkomatoze:

Epidemijska sarkomatoza jedan je od karakterističnih simptoma AIDS-a. Najčešće se dijagnosticira kod osoba mlađih od 40 godina. Elementi tumora imaju neobičnu lokalizaciju:

B (često bolest utječe na jezik, nepce);
Vrh nosa;
Gornji ekstremiteti (tumorska žarišta nastaju na rukama, prstima, u početnoj fazi uzrokuju plavu boju i oticanje kože).
Udara u glavu

Ima munjevit tijek, s širenjem na druge organe, kao i na limfni sustav.

Endemska sarkomatoza počinje kod jednogodišnjeg djeteta, često se nalazi u središnjoj Africi. Prevladava poraz unutarnjih organa i limfnih čvorova. Treba napomenuti da je oštećenje kože beznačajno. Smrtnost doseže 80%
Imunosupresivna sarkomatoza, često nuspojava transplantacije organa, razvija se u prisutnosti imunosupresivne terapije. Kada se poništi, bilježi se izjednačavanje simptoma. Često ga karakterizira maligni tijek bez utjecaja na unutarnje organe.

Faze razvoja

Bolest ima 4 faze razvoja:

U prvoj fazi, neoplazme su male. Tumor je bezopasan, ne utječe na rad organa, također nema utjecaja na tkiva, a nema simptoma, nema metastaza.
Nalazi se unutar orgulja. Rast je karakterističan za takve tumore, okolna tkiva su često stisnuta, uočavaju se kvarovi u strukturi. Nema metastaza.
Bolest se širi izvan zaraženog organa. Metastaze utječu na limfne čvorove.
Četvrti stupanj karakterizira veliki tumor, raste u okolne strukture, stišćući ih. Metastaze su moguće u svim limfnim čvorovima, mozgu, jetri, kao i kostima.

Pažnja! Kaposijev sarkom se pretežno razvija u osoba s kroničnim virusnim i bakterijskim infekcijama (herpes).

Bolest može napredovati:

Oštar;
Subakutna;
Kronično.

Akutni tijek karakterizira munjevita generalizacija tumorskog procesa sa znakovima, smrt se očekuje u razdoblju od par mjeseci do 2 godine, ovisi o somatskom statusu organizma. Subakutni tijek karakterizira trajanje bolesti od dvije do tri godine. Kronični tijek karakterizira postupni razvoj kliničkih simptoma, koji traje osam i više godina.

Glavne komplikacije sarkomatoze uključuju krvarenje iz ulceracija kao rezultat raspadanja tumora, lezije udova u obliku ograničenja kretanja i deformiteta. Dodatak sekundarne infekcije dovodi do razvoja sepse i uzrok je smrti bolesnika.

Ne gubite vrijeme tražeći netočnu cijenu liječenja raka

* Samo pod uvjetom da se zaprime podaci o bolesti pacijenta, predstavnik klinike će moći izračunati točnu cijenu liječenja.

Važno! Agresivna sarkomatoza javlja se u bolesnika s HIV-om. Širi se ne samo na donje ekstremitete, zahvaća i usnu šupljinu, dio lica i mnoga druga mjesta.

Dijagnoza sarkoma

U dijagnostici sudjeluju: specijalist zarazne bolesti; dermatolog; onkolog. Dijagnoza Kaposijevog sarkoma postavlja se sljedećim postupcima:

Za proučavanje stanja unutarnjih organa koristi se sljedeće:

Kompjuterizirana tomografija bubrega;
MRI nadbubrežnih žlijezda;
RTG pluća;
Ultrazvuk trbušne šupljine, srca.

Liječenje sarkomatoze

Liječenje oboljelog moguće je na dva načina:

Lokalna metoda;
Sustavna metoda.

Prije primjene lokalnog liječenja, imunitet bolesnika treba biti u izvrsnom stanju. Ovaj tretman je primjenjiv za bilo koju formaciju tumora. Ovaj tretman uključuje nekoliko mogućih metoda:

Sustavno liječenje koristi se u ekstremnim slučajevima, samo za bolesnike s izvrsnim imunološkim sustavom. Koristi se polikemoterapija. Lijekovi mogu biti toksični za pacijentovu koštanu srž.

Video na temu: Kaposijev sarkom

Prognoze

Dobra prognoza izravno ovisi o stanju pacijenta, o njegovom imunološkom sustavu. Također ovisi o lokalizaciji sarkoma i njegovoj vrsti. Uz pravodobno liječenje bolesti, zajamčena je povoljna prognoza u 50% svih slučajeva. U prisutnosti slabog imunološkog sustava, s brojem limfocita iznad 400 μL-1, povoljna prognoza ne prelazi 40%, s CD4 manjim od 200 μL-1 ne prelazi 7%.

Pažnja! U svrhu prevencije potrebno je napustiti alkoholna pića, koristiti kontraceptivna sredstva (HIV - infekcija se spolno prenosi, doprinosi razvoju sarkoma) tijekom spolnog odnosa, kako bi se održala sterilnost tijekom injekcija.

Rak kože se u većini slučajeva razvija u pozadini jako smanjenog imuniteta kao posljedica infekcije HIV-om, posljedica abdominalnih operacija, uzimanja imunosupresiva itd.

Jedna takva multifokalna bolest je Kaposijev sarkom u HIV-u, nazvan po mađarskom dermatologu Moritzu Kaposiju. On je prvi dijagnosticirao patologiju, opisao etiopatogenezu i moguće komplikacije.

Klinički, Kaposijev sarkom (u medicinskoj literaturi Kaposijev angiosarkom, multipla hemoragijska sarkomatoza) je patološko povećanje krvnih žila zbog neadekvatne diobe endotelnih stanica.

Kao rezultat ovog procesa pojavljuju se plakovi i noduli s oticanjem okolnih tkiva. Priroda novotvorina je maligna, očituje se uglavnom na koži, ali se može lokalizirati i na limfnim čvorovima, gastrointestinalnoj sluznici i plućima.

Bolest je iznimno rijetka, ali zauzima prvo mjesto među pacijentima zaraženim HIV-om (60-70%) i uglavnom pogađa muškarce. Prema statistikama, od 10 pacijenata s Kaposijevim sarkomom, 9 su muškarci.

U međuvremenu, hemoragijska sarkomatoza može biti ne samo simptom zaraženih HIV-om, već i neovisna imunološki ovisna patologija, izazvana, na primjer, herpevirusom tipa 8 (HHV-8).

Mjesta sarkoma se "ponašaju" drugačije. U nekih bolesnika koncentrirani su samo u određenim područjima, u drugima se šire po cijelom tijelu bez jasne lokalizacije. Nove oznake pojavljuju se u jasnoj ovisnosti o imunitetu - što je bolesnikovo stanje gore, to je veći broj i veličina plakova.

Postoje 2 vrste bolesti:

Kronična. Postupno napreduje, nove formacije se pojavljuju relativno rijetko (jednom mjesečno ili nekoliko mjeseci), stanje bolesnika je stabilno, provodi se imunosupresivna terapija.
Brz. Prolazi vrlo brzo, doslovno u roku od šest mjeseci od dijagnoze do nepovratnih posljedica. U nedostatku adekvatnog liječenja, prepuna je deformiteta udova, obilnog krvarenja iz neoplazmi, limfostaze.

Faze Kaposijevog angiosarkoma

Postoje 3 kliničke faze:

Spotted - početna faza sarkoma, u kojoj se na tijelu pacijenta pojavljuju male (do 5 mm u promjeru) plakovi crvenkaste ili smeđe boje s neravnim rubovima. Izgledaju kao lichen planus sa svojim karakterističnim papuloznim erupcijama. Površina je glatka, žarišta su izolirana.
Papularni - u ovoj fazi, formacije se povećavaju u veličini, a neke dosežu 2-2,5 cm u promjeru. Površina je glatka ili hrapava (poput narančine kore), a pri pritisku se osjeća bol. Karakteristično obilježje sarkoma Moritza Kaposija je teleangiektazija, u kojoj su plakovi probijeni pauk venama ili retikulama.
Tumor – diseminacija žarišta s povećanim limfnim čvorovima, poremećena cirkulacija limfe, zadržavanje limfne tekućine u tkivima (limfostaza) i deformacija udova („slonove noge“).

U trećoj fazi Kaposijev angiosarkom prelazi u pravu sarkomatozu, odnosno postaje maligni. Nadalje, proces metastaza javlja se u kostima, plućima, jetri. Plakovi su veliki, neki dosežu 5-7 cm, boja je crveno-cijanotična, konzistencija je elastična, spajaju se u više žarišta.

U završnoj fazi bolesnik ima stalnu temperaturu, visoku temperaturu, iskašljavanje krvi, krvavi proljev, potpunu iscrpljenost i kao posljedicu smrt.

Pojava višestrukih karakterističnih mrlja kod pacijenata zaraženih HIV-om ukazuje na početak destruktivnog stadija. Pokrenuta je generalizacija procesa u kojem se plakovi lokaliziraju na koži, limfnim čvorovima, sluznici želuca i crijeva.

Dolazi do trenutnog pada ionako smanjenog imuniteta, pri čemu se bolest ubrzano razvija, što dovodi do smrti.

Liječenje Kaposijeve bolesti

Uz pojavu pojedinačnih izoliranih žarišta u početnoj fazi klasičnog Kaposijevog sarkoma, preporuča se kirurško uklanjanje i terapija zračenjem. Ova kombinacija liječenja smatra se najučinkovitijom i u 60% slučajeva dovodi do dugotrajne remisije.

Za HIV zaražene, odnosno pacijente s generalizacijom Kaposijevog sarkoma, preporučuje se:

antiretrovirusna terapija (HAART) za suzbijanje replikacije virusa i usporavanje napredovanja bolesti;
sustavna kemoterapija - uzimanje lijekova koji uništavaju i potiskuju rast stanica;
terapija interferonom - supresija aktivne virusne replikacije;
radioterapija (zračenje) - učinak ionizirajućeg zračenja na leziju za suzbijanje aktivnosti patogenih stanica.

Terapija zračenjem smatra se učinkovitom samo u fazi HIV infekcije. Za oboljele od AIDS-a, to je beskorisno i ne izaziva čak ni kratkotrajnu remisiju.

U nekim slučajevima, liječnici će propisati lokalne tretmane. Kao lokalna terapija koriste se:

Točkasto zračenje (izlaganje snopu elektrona) na velikim formacijama i staračkim pjegama za uklanjanje kozmetičkih nedostataka.
Krioterapija tekućim dušikom (maksimalno 3 sesije), nakon koje u 8 od 10 slučajeva dolazi do potpune regresije osipa, ali uz očuvanje dermalnog dijela.
Lokalna kemoterapija, koja je posebno indicirana u fazi 2. Vinblastin se uglavnom koristi u jednoj dozi za tjedni tečaj za 3 sesije. Nakon toga, nakon uklanjanja plakova, ostaju pigmentirana područja koja se uklanjaju tekućim dušikom. Učinak je vrlo visok.

Sve ove metode odnose se na klasični oblik Kaposijeve bolesti – kod infekcije HIV-om, transplantacije organa donora. Adekvatan i učinkovit tretman za KS uzrokovan herpesvirusom HHV-8 još nije pronađen.

Prevencija angiosarkoma

Kao što je ranije spomenuto, Kaposijev angiosarkom kao neovisna bolest iznimno je rijedak. Ugrožene su samo određene kategorije ljudi:

zaraženi HIV-om;
dijagnosticiran AIDS;
podvrgnuti operaciji transplantacije organa darivatelja;
muškarci stariji od 50 godina atlantsko-mediteranske rase;
starosjedioci središnje Afrike.

Ove kategorije osoba potrebno je redovito pregledavati, najmanje jednom u 6 mjeseci. HIV-om zaraženi i oboljeli od AIDS-a, odnosno osobe s imunodeficijencijom uzrokovanom bolešću, trebaju uzimati antiretrovirusne lijekove koji mogu dugo održavati imunitet u normalnom "radnom" stanju.

Ako se otkriju simptomi angiosarkoma, kao i nakon liječenja, potreban je temeljit pregled kože i sluznice učestalosti 1 puta u 3-4 mjeseca, ultrazvuk gastrointestinalnog trakta i pluća najmanje 1 put godišnje. izbjeći recidiv.

Nekoliko riječi u zaključku

Zašto je redoviti pregled toliko važan? Pravodobno liječenje HIV-a ima vrlo povoljnu prognozu. Više od 95% pacijenata vodi normalan život 10 godina, ne suočavaju se s negativnim posljedicama i bolnim osjećajima.

Pravovremena biopsija neoplazmi na koži omogućuje rano otkrivanje unutarnjih tumora, što je tipično za bolesnike s virusom imunodeficijencije. A to je već 50% stopa preživljavanja nakon terapije.

Ako "uhvatite" bolest čak i u 2. stadiju (papula), možete postići stabilnu remisiju i spasiti život pacijenta. U kasnijoj fazi, čak i složeno liječenje i sistemska kemoterapija vjerojatno neće biti učinkoviti.