Показать крупным планом мужчин болеющих саркома капоши. Обзор саркомы Капоши: подробный разбор нюансов заболевания. Диагностика саркомы Капоши
Саркома Капоши – злокачественная опухоль сосудистого происхождения (ангиосаркома), которая чаще всего поражает кожный покров. Патология считается , или одним из маркеров СПИДа. Чтобы отличить ее от других видов ракового разрастания, принято использовать термин эпидемическая ангиосаркома, то есть возникающая у людей, зараженных вирусом иммунодефицита человека.
Распространенность саркомы Капоши у ВИЧ инфицированных
Есть и другие формы патологии. Классическому варианту подвержены мужчины старше 60 лет, а эндемический наблюдается у населения Африки, особенно у детей до 1 года.
Саркома Капоши при ВИЧ встречается у молодых лиц, средний возраст заболевших 35 – 40 лет. При СПИДе развиваются и другие виды рака, но ангиосаркома составляет их подавляющее большинство – около 85% всех новообразований.
Возбудитель саркомы Капоши
Считается, что саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных развивается из-за ослабления иммунной защиты и активации вируса герпеса 8 типа. Именно этот вирус выделяется из опухолевой ткани при биопсии ее кусочка, при этом в непораженных участках дермы возбудителей не обнаруживают.
Исследования выяснили, что этот тип герпеса имеется почти у каждого третьего мужчины-гомосексуалиста и мужчины-бисексуала. Среди людей традиционных сексуальных предпочтений вирус обнаруживается лишь у 5%.
Кто подвержен заболеванию?
В основном поражает мужчин нетрадиционной ориентации, особенно пассивных партнеров. Риск составляет 50 – 60%. У женщин эта форма СПИД-ассоциированной болезни проявляется значительно реже, в основном, если они заразились от мужчины бисексуальных предпочтений. Из девяти больных, у которых выявлена саркома Капоши при ВИЧ, восемь составляют представители мужского пола.
Саркома Капоши при ВИЧ симптомы и течение болезни
Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции имеет особенность – она образуется не только на коже, но и в слизистых оболочках, а затем распространяется на внутренние органы. Причина ангиосаркомы — потеря контроля лимфоцитов над процессом деления эндотелиальных клеток сосудистой стенки.
Есть два варианта течения болезни:
- хроническая саркома Капоши при ВИЧ, симптомы которой прогрессируют медленно, новые элементы появляются реже одного раза в месяца (обычно так протекает болезнь, если инфицированный принимает поддерживающую иммунитет терапию);
- стремительная саркома Капоши, которая проходит все этапы своего развития в течение нескольких месяцев и приводит к тяжелым осложнениям.
Как выглядит саркома Капоши?
Сама саркома Капоши выглядит как пятно ярко-красного или темно-вишневого цвета, напоминает бляшку или узелок. Узелок состоит из расширенных мелких сосудов, капилляров, которые набухают настолько, что образуют полости разных размеров. Полость часто содержит кровь.
Локализация заболевания
Саркома Капоши при ВИЧ (симптомы) проявляется образованием новообразований на волосистой части головы, на лице, на шее, верхних конечностях, груди, а также на половых органах. Анус и зона гениталий поражаются чаще всего, потому что вирусная нагрузка (концентрация вируса) в этой области бывает выше. Элементы возникают вокруг глаз, а также на ладонях и не бывают симметричными.
Зоны поражения
Вызывает саркома Капоши при ВИЧ симптомы в трех условных зонах – кожа, слизистые оболочки и внутренние органы. В 75% случаев процесс начинается с кожи, на которой образуются пурпурные или бурые пятнышки, узелки и бляшки. Они обычно не вызывают боли, но если к ангиосаркоме присоединяется инфекция, то она резко отекает и становится болезненной.
Следующие «цель», которую поражает саркома Капоши при ВИЧ – слизистые оболочки. Обнаружить саркоматозные бляшки можно на слизистой оболочки полости носа, рта, а также горла. При осмотре полости рта легко выявляется опухоль на мягком небе, иногда на твердом небе, реже на щеках и языке. Гортань и глотка поражаются при выраженном угнетении общего и местного иммунитета.
Распространяясь, саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных, поражает внутренние органы, причем с такой же частотой, что и кожный покров. Опухолевидные уплотнения (инфильтраты) появляются в пищеварительной системе (пищевод, кишечник, печень), а также в легких и сердце. Характерно поражение головного мозга. Прогноз в этом случае плохой. Больным уже почти не помогает лечение, и они погибают от недостаточности органов в течение 6 месяцев.
Стадии заболевания
Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции проходит несколько стадий. В первую стадию образуются пятна (пятнистый период). Их называют розеолами. Розеолы имеют нечеткие очертания, темную окраску и размер не более 5 мм в диаметре. Поверхность гладкая, боли или зуда не вызывают.
Во второй фазе саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных преобразуется в узелочки или папулы, которые выступают над поверхностью кожи, приобретают почти округлую форму, достигают размера 1 см в диаметре. На ощупь папулы плотные, сохраняют эластичность, при этом расположены изолированно друг от друга. Но если происходит слияние, то гладкая поверхность становится более шероховатой, напоминая корку апельсина.
Третья и финальная стадия характеризуется развитием опухоли. На коже виден довольно большой, плотный на ощупь конгломерат синевато-красного цвета, размер доходит до 5 см в диаметре. Далее новообразование изъязвляется и кровоточит.
Диагностика Саркомы Капоши
Появление характерных кожных элементов у ВИЧ-позитивных людей уже предполагает, что развился пре-СПИД и одно из его проявлений — саркома Капоши. Но похожие признаки имеют и другие заболевания, например, саркоидоз, плоский лишай, гемосидероз, грибовидный микоз. Для уточнения диагноза назначается гистологическое исследование ткани ангиосаркомы. Чтобы получить материал, иссекается ее часть или опухоль целиком.
*Важно! Саркома Капоши может возникнуть при отсутствии медикаментозного лечения антиретровирусными препаратами. Если у вас диагностирован ВИЧ — не стоит ждать осложнений начните лечение незамедлительно. Подробнее о препаратах безинтерфероновой терапии применяемых при ВИЧ вы можете прочитать по этой ссылке, на сайте официального дистрибьютера: https://galaxyrus.com
Поделиться:Болезнь, вызванная вич, с проявлениями саркомы капоши (B21.0), Саркома капоши кожи (C46.0)
Дерматовенерология
Общая информация
Краткое описание
РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ
Москва - 2015
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
С46.0, В21.0
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Саркома Капоши - это заболевание, ассоциированное с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8) и характеризующееся множественными кожными и внекожными новообразованиями эндотелиальной природы.
Классификация
Общепринятой классификации не существует.
Этиология и патогенез
Вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8) относится к семейству g
-
herpesviridae
, роду
Rhadinovirus
. Как и при других герпес-вирусах, экспрессия гена HHV-8 связана с вирусной латентностью или лизирующей вирусной репликацией.
Частота распространения классической формы саркомы Капоши (СК) значительно варьирует в различных географических областях от 0,14 на 1 млн. жителей (как мужчин, так и женщин) до 10,5 на 1 млн. мужчин и 2,7 на 1 млн. женщин. Мужчины болеют в 3 раза чаще. Начало заболевания СК регистрируется в возрасте 35-39 лет у мужчин и в возрасте 25-39 лет у женщин.
Большая частота встречаемости СК наблюдается в странах расположенных на побережье Средиземного моря и центральной Африки (эндемическая саркома Капоши ). В развитых странах у пациентов, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) -1, частота встречаемости HHV-8 наиболее высока среди мужчин гомо- и бисексуальной ориентации. Саркома Капоши является самой распространенной СПИД-ассоциированной опухолью у мужчин, практикующих сексуальные отношения с мужчинами, и наблюдается у 20% больных СПИД.
Трансплантационная СК наблюдается преимущественно при пересадке почки. Возможно развитие СК у пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию при лечении аутоиммунных заболеваний.
Одним из основных путей передачи HHV-8 является половой, риск инфицирования повышается с увеличением числа сексуальных партнеров и практикой нетрадиционных видов половых контактов.
Ротоглотка является местом наиболее выраженной репликации вируса; в слюне находится большое число копий вируса HHV-8. Неполовой механизм передачи вируса через слюну является общепризнанным и имеет важное значение в заражении детей в эндемических областях.
Вертикальный путь передачи HHV-8 от матери к плоду во время беременности и родов не имеет большого значения для распространения вируса.
Вирус HHV-8 также может передаваться через кровь, продукты крови, донорские органы после трансплантаций. Вирусный геном HHV-8 обнаруживается во всех элементах СК при всех стадиях заболевания независимо от клинического варианта.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Выделяют четыре типа СК:
- классический (идиопатический, спорадический, европейский);
- эндемический (африканский);
- эпидемический, связанный со СПИДом;
- иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).
При классической (идиопатической)
СК (С 46.0) на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).
Классическая СК обычно имеет доброкачественное течение, медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.2) и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.
Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.
Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип)
(В21.0)
Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище - вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.
Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того, в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.
Иммуносупрессивный тип СК
чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.
Диагностика
Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).
Для верификации диагноза используют гистологическое исследование
биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования
.
Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.
При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элеме
нтах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками, в прилегающих участках - отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом. В бляшках
при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными сосудистыми клетками. В узлах
больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные саркоматозные волокна. Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.
Дифференциальный диагноз
В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом. Поражения на слизистых оболочках полости рта и глотки дифференцируют с неходжкинской лимфомой, плоскоклеточным раком, бактериальным ангиоматозом.
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цели лечения
Уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
- ремиссия опухоли;
- продление жизни и работоспособности больного;
- улучшение качества жизни пациента.
Общие замечания по терапии
Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.
Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов
неэффективно!
Показания к госпитализации
Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)
Методы лечения
1.
Локализованная форма СК
- хирургическое иссечение (А) ;
- криодеструкция (А) ;
- топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой (А) ;
- лучевая терапия (А) .
2.
Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)
Терапия классической СК
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м 2 каждые 2-4 недели, 6-8 введений на курс (А)
- винбластин 6 мг внутривенно 1 раз в неделю. После достижения эффекта назначают поддерживающую дозу 0,15 мг/кг (каждые 7—14 дней до полного устранения симптомов). (В)
- доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м 2 // 1-2 мг каждые 2-4 недели до достижения эффекта (А)
- интерферон -a 3-30 млн. ЕД. ежедневно внутривенно в течение 3 недель (В) .
Терапия СК, ассоциированной со СПИДом
начальная высокоактивная антиретровирусная терапия (А)
При отсутствии эффекта - системная цитостатическая терапия (А)
Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию
- изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов (А) ;
- липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м 2 каждые 2-4 недели течение, 6-8 введений на курс (А)
- паклитаксел 100мг/ м 2 каждые две недели течение до достижения эффекта под контролем лабораторных и функциональных показателей (А)
Требования к результатам лечения
- предотвращение развития осложнений;
- клиническое выздоровление
ПРОФИЛАКТИКА
Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.
Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.
Информация
Источники и литература
- Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
- 1. Treatments for classic Kaposi sarcoma: A systematic review. Régnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N. J Am Acad Dermatol. 2013 Feb; 68(2):313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM, et al. Randomized trial of paclitaxel versus pegylated liposomal doxorubicin for advanced human immunodeficiency virus-associated Kaposi sarcoma: evidence of symptom palliation from chemotherapy. Cancer. Aug 15 2010;116(16):3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L, et al. Management of AIDS-related Kaposi"s sarcoma. Lancet Oncol. Feb 2008;8(2):167-76. 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Mortality of patients lost to follow-up in antiretroviral treatment programmes in resource-limited settings: systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2009;13:e5790. doi: 10.1371.
Информация
Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Саркома Капоши»:
1. Дубенский Валерий Викторович - заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Тверь
2. Дубенский Владислав Валерьевич - доцент кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Тверь
МЕТОДОЛОГИЯ
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
| Сила | Описание |
| А |
По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D |
Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Саркома Капоши
Саркома Капоши - многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы,характеризующаяся генерализованным новообразованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием. Всречается у 30-40% больных ВИЧ-инфекцией. Заболевание впервые было описано М. Капоши в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом - «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».
К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:
ВИЧ-инфицированные мужчины.
Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.
Лица из экваториальной Африки.
Лица с пересаженными органами (реципиенты).
Патогенез саркомы Капоши
Саркома Капоши - иммунозависимый процесс, обусловленный пролиферативными изменениями клеток эндотелия, в гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.
У больных саркомой Капоши установлено снижение Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей), снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.
Классификация саркомы Капоши
Классическая (европейская, спорадическая);
Эндемическая (африканская) (а-пятнистая, б-папулёзная, в-розеолёная);
Иммуносупресивная (возникает на фоне применения иммуносупресоров);
Эпидемическая (связанная со СПИДом).
Классический тип
Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа - это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.
Различают 3 клинические стадии:
Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.
Эндемический тип
Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.
Эпидемический тип
особенностями саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией является:
1) развитие заболевания в молодом возрасте (30 – 37 лет),
2) распространенный характер очагов поражения, яркость окраски и сочность высыпных элементов.
3) склонность к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях
4) высокая смертность уже в ранние сроки после возникновения начальных проявлений заболевания.
Клиника: Основными морфологическими изменениями являются беспорядочное новообразование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток, напоминающих клетки саркомы. Появляются на коже красновато-синюшных или красновато-бурых пятен , которые постепенно увеличиваются и достигают величины 3-5 см в диаметре и больше. Постепенно окраска пятен становится темно-бурой, аспидно-бурой. Поверхность пятен гладкая, при диаскопии окраска не меняется, количество высыпаний постепенно увеличивается. Одновременно с пятнами или через некоторое время появляются плотноэластические, величиной до горошины розовые, красновато-синюшные с коричневым оттенком, полушаровидной формы, расположенные изолированно или сгруппированно узелки . Эти узелки, увеличиваясь, могут сливаться в инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Поверхность их бугристая, реже гладкая. На поверхности могут быть видны расширенные устья волосяных фолликулов. Цвет высыпаний аналогичен цвету пятен, но преобладают коричневато-синюшные тона. Опухоли могут изъязвляться с образованием глубоких язв, осложняющихся кровотечением. Процесс обычно сопровождается значительным отеком.
Иммунно-супрессивный тип
Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.
Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.
Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.
Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.
Осложнения саркомы Капоши определяются стадией болезни и локализацией очагов поражения. Возможны ограничения движения в конечностях, их деформация, кровотечения и интоксикация при распадах опухолей, нарушения зрения при соответствующей локализации очагов поражения и др.
Диагностика саркомы Капоши
Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях прооцесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.
Дифференциальную диагностику саркомы Капоши следует проводить с саркоидозом, красным плоским лишаем, грибовидным микозом, псевдосаркомой Капоши, гемосидерозом и др.
Гистопатология. Раннюю стадию саркомы Капоши позволяет заподозрить наличие в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина. Для поздних стадий характерно наличие ангиоматозных (многочисленные сосудистые просветы, иногда мешотчатые, окруженные слоем эндотелиальных и перителиальных клеток) или фибробластических очагов с молодыми фибробластами веретенообразной формы, развившихся из перителиальных адвентициальных клеток. Наличие экстравазатов и зернышек гемосидерина отличает фибробластические очаги при саркоме Капоши от фибросаркомы.
Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным.
Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.
Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. -Доксорбицин 20мг/кг.
Саркома Капоши (Kaposi sarcoma) — это онкология, при которой развивается большое количество образований злокачественного характера на поверхности кожи (поражает мягкие ткани). Также часто поражается слизистая рта (ангиоретикулез) и лимфоузлы, возможно развитие опухоли в сторону бедра. Саркоматоз принимает синеватый и красноватый окрас, опухоль может быть радиусом 25 мм. Впервые болезнь была описана венгерским дерматологом Морицем Капоши, в 1872 году.
Большого распространения, болезнь не имеет, но у ВИЧ инфицированных она достигает до 60%, это одна из самых часто встречаемых новообразований у больных.
Внимание! Учеными было установлено, что мужчин заболевающих саркоматозом больше чем женщин в восемь раз.
По данным исследовательских работ было установлено, что саркоматоз провоцируется рядом заболеваний:
- Грибовидный микоз;
Ведущие клиники в Израиле
Причины заболевания
Вследствие отсутствия точной симптоматики, были установлены факторы, которые могут послужить причиной бурного развития Саркомы Коши:
- Люди, болеющие СПИДом;
- Трансплантация органов;
- Люди, населяющие Африканский континент;
- Люди из Средиземноморья, чаще всего пожилого возраста.
После проведения ряда исследовательских работ, ученые смогли выявить компоненты, влияющие на развитие саркоматоза:
- 3FGF – рост фибробластов;
- IL-6 – интерлейкин 6;
- TGFp – трансформирующий фактор роста.
Классификация болезни
Саркоматоз делится на 4 типа:
- Узелковый саркоматоз. Заболевание принимает фиолетовый и темно-красный окрас, поражаются нижние конечности. В течение определенного времени распространяется на весь организм;
- Диссеминированный – тип саркомы, который может начать распространяться с любой части человеческого тела.
- Красный – опухоль на вид напоминает грибок, красноватого оттенка.
- Инфильтративный – саркома, которая распространяется не только на кожном покрове организма, возможно поражение мышц и костей.
Так же может быть:
Симптомы
Во многих случаях, первые симптомы саркоматоза начинают проявлять себя в виде сине-фиолетовых пятен на дерме ног. Иногда заболевание может проявлять себя в виде папулезной сыпи, напоминающей красный лишай. С течением времени размер опухоли может достичь 2 см. Образование имеет плотную консистенцию. Новообразования вызывают боль у пациента, особенно при касании самой опухоли.
На заметку! Не все больные, дошедшие до стадии синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), имеют симптомы саркоматоза.
При этом у заболевшего наблюдаются отечности конечностей, при которых кожа обретает синеватый оттенок. Узлы могут исчезнуть оставив после себя пигментированные следы, дающие начало новым симптомам:
- Выделение крови во время кашля;
- Повышение температуры;
- Увеличение лимфатических узлов;
- Диарея с кровью;
- Боль при развитии заболевания;
Важно! Возможны жалобы на головокружения и проявления «гусиной кожи» («мурашки» по телу). Так же наблюдается отечность обеих конечностей.
Симптоматика Саркомы Капоши зависит от вида заболевания. На данный момент известно 4 вида заболевания:
- Классический саркоматоз. Характерной особенностью являются четкие и симметрично очерченные опухолевые очаги, локализованные на коже боковой поверхности кистей, стоп и голеней. Необходимо отметить, что субъективных симптомов при этом не наблюдается, возможны зуд или жжение. Иногда наблюдается поражение слизистой оболочки. Как правило, клинически различают 3 стадии саркоматоза:
- Эпидемический саркоматоз является одним из характерных симптомов СПИДа. Чаще всего диагностируется у лиц, не достигших 40 лет. Опухолевые элементы имеют необычную локализацию:
- В (зачастую заболевание поражает язык, нёбу);
- Кончик носа;
- Верхние конечности (опухолевые очаги образуются на руках, пальцах, на начальной стадии вызывают посинение и отечность кожного покрова).
- Поражает голову
Имеет молниеносное течение, с распространением на другие органы, а так же на лимфатическую систему.
- Эндемический саркоматоз начинает свое развитие у годовалого ребенка, часто встречается в центральной Африке. Поражение внутренних органов и лимфатических узлов превалирует. При этом необходимо отметить, что поражение кожных покровов незначительно. Смертность достигает отметки в 80%
- Иммунно-супрессивный саркоматоз, часто является побочным эффектом при трансплантации органов, развивается на фоне иммунно супрессивной терапии. При её отмене отмечается нивелирование симптоматики. Часто характеризуется злокачественным течением, не поражая при этом внутренних органов.
Стадии развития
Заболевание имеет 4 стадии развития:
- При первой стадии, новообразования имеют небольшие размеры. Опухоль безвредна, не влияют на работу органа, также отсутствует влияние на ткани, и симптоматика, метастазов нет.
- Расположена внутри органа. Для таких опухолей характерен рост, зачастую сдавливают окружающие ткани, наблюдаются сбои в работе структуры. Метастазы отсутствуют.
- Заболевание распространяется за пределы зараженного органа. Метастазирование поражает лимфатические узлы.
- Четвертой степени характерна опухоль больших размеров, она прорастает в окружающие структуры, сдавливая их. Метастазы возможны во всех лимфоузлах, мозге, печени, а так же костях.
Внимание! Саркома Капоши преимущественно развивается у лиц с хронической вирусной и бактериальной инфекцией (герпес).
Протекать заболевание может:
- Остро;
- Подостро;
- Хронически.
Для острого течения характерна молниеносная генерализация опухолевого процесса с признаками , смерть ожидается в промежутке времени от пары месяцев до 2-х лет, это зависит от соматического статуса организма. Подострое течение характеризуется длительностью болезни от двух до трех лет. Хроническому течению характерно постепенное развитие клинической симптоматики, которая длится восьмь лет и более.
К основным осложнениям саркоматоза относятся кровотечения из изъязвлений в результате распада опухолей, поражения конечностей в виде ограничения движения и деформаций. Присоединение вторичной инфекции приводит к развитию сепсиса и является причиной смерти пациентов.
Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака
* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.
Важно! Агрессивный саркоматоз наблюдается у больных ВИЧ. Распространяется не только на нижних конечностях, так же она поражает полость рта, лицевую часть и многие другие места.
Диагностика саркомы
В диагностировании принимают участие: инфекционист; дерматолог; онколог. Диагностирование саркомы Капоши производится путем следующих процедур:
Для исследования состояния внутренних органов используется:
- Компьютерная томография почек;
- МРТ надпочечников;
- Рентгенографию легких;
- УЗИ брюшной полости, сердца.
Лечение саркоматоза
Лечения заболевших возможно двумя методами:
- Местным методом;
- Системным методом.
Перед применением местного лечения, иммунитет пациента должен быть в отличном состоянии. Данное лечение применимо при любых опухолевых образованиях. Данное лечение включает в себя несколько возможных методов:
Системное лечение применяют в крайних случаях, лишь пациентам с отличной иммунной системой. Применяется полихимиотерапия. Препараты могут токсично влиять на костный мозг пациента.
Видео на тему: Саркома Капоши
Прогнозы
Хорошие прогнозы напрямую зависят от состояния пациента, от его иммунной системы. Так же это зависит от локализации саркомы и её вида. При своевременном лечении заболевания, благоприятный прогноз гарантирован в 50% всех случаев. При наличии плохой иммунной системы, при показателях лимфоцитов больше 400 мкл-1 благоприятный прогноз не превышает 40%, при CD4 меньше 200 мкл-1 не превышает 7%.
Внимание! В целях профилактики необходимо отказаться от спиртных напитков, использовать контрацептивы (ВИЧ – инфекция передается половым путем, способствует развитию саркомы) при совершении полового акта, соблюдать стерильность при проведении инъекций.
Рак кожи развивается в большинстве случаев на фоне сильно сниженного иммунитета как результат ВИЧ-инфекции, последствий полостных операций, приема иммунодепрессантов и пр.
Одним из таких многоочаговых заболеваний является саркома Капоши при ВИЧ, названная в честь венгерского дерматолога Морица Капоши. Именно он впервые диагностировал патологию, описал этиопатогенез и возможные осложнения.
Клинически саркома Капоши (в медицинской литературе -ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой патологическое увеличение кровеносных сосудов за счет неадекватного деления эндотелиальных клеток.
В результате такого процесса появляются бляшки и узлы с отеком окружающих тканей. Природа новообразований злокачественная, проявляются в основном на коже, но также могут локализоваться на лимфатических узлах, слизистой ЖКТ, легких.
Заболевание крайне редкое, но занимает первое место среди ВИЧ-инфицированных больных (60-70%) и в основном поражает мужчин. По статистике из 10 заболевших саркомой Капоши 9 – мужчины.
Между тем, геморрагический саркоматоз может быть не только симптомом ВИЧ-инфецированных людей, но и самостоятельной иммунозависимой патологией, спровоцированной, например, герпевирус 8 типа (ВГЧ-8).
Пятна саркомы «ведут» себя по-разному. У одних пациентов сконцентрированы только на отдельных участках, у других распространяются по всему телу без четкой локализации. Появляются новые отметины в четкой зависимости от иммунитета – чем хуже состояние больного, тем больше количество и размеры бляшек.
Выделяют 2 вида заболевания:
- Хроническое. Прогрессирует постепенно, новые образования появляются относительно нечасто (раз в месяц или несколько месяцев), состояние больного стабильное, проводится иммуноподдерживающая терапия.
- Стремительное. Протекает очень быстро, буквально в течение полугода от диагностики и до необратимых последствий. При отсутствии адекватного лечения чревато деформацией конечностей, обильными кровотечениями из новообразований, лимфостазом.
Стадии ангиосаркомы Капоши
Различают 3 клинических стадии:
- Пятнистая – начальная стадия саркомы, при которой на теле больного появляются небольшие (до 5 мм в диаметре) бляшки красноватого или бурого цвета с неровными краями. Похожи на красный лишай с характерными для него папулезными высыпаниями. Поверхность гладкая, очаги изолированные.
- Папулезная – на этом этапе образования увеличиваются в размерах и некоторые достигают 2-2,5 см в диаметре. Поверхность гладкая или шершавая (как апельсиновая корка), при надавливании чувствуется боль. Характерный признак саркомы Морица Капоши – телеангиэктазия, при которой бляшки пронизаны сосудистыми звездочками или сеточками.
- Опухолевая — диссеминация очагов с увеличением лимфоузлов, нарушением лимфообращения, задержкой лимфатической жидкости в тканях (лимфостаз) и деформацией конечностей («слоновьи ноги»).
На третьей стадии ангиосаркома Капоши переходит в истинный саркоматоз, то есть становится злокачественной. Далее происходит процесс метастазирование в кости, легкие, печень. Бляшки крупные, некоторые достигают 5-7 см, цвет красно-синюшный, консистенция эластичная, сливаются во множественные очаги.
На финальной стадии у больного наблюдается постоянная лихорадка, высокая температура, кашель с кровью, кровавый понос, полное истощение и, как следствие, летальный исход.
Появление множественных характерных пятен у ВИЧ-инфицированных больных свидетельствует о начале разрушительной стадии. Запущена генерализация процесса, при которой бляшки локализуются на коже, лимфоузлах, слизистой желудка и кишечника.
Происходит мгновенный упадок и без того сниженного иммунитета, при котором болезнь развивается стремительно, что приводит к летальному исходу.
Лечение болезни Капоши
При появлении отдельных изолированных очагов на начальной стадии классической саркомы Капоши рекомендуется хирургическое удаление и лучевая терапия. Такое сочетание лечения считается наиболее эффективным и в 60% случаев приводит к длительной ремиссии.
ВИЧ-инфицированным, то есть пациентам с генерализацией саркомы Капоши рекомендуется:
- антиретровирусная терапия (ВААРВТ) для подавления размножения вируса и замедление развития заболевания;
- системная химиотерапия – прием препаратов, уничтожающих и подавляющих рост клеток;
- интерферонотерапия – подавление активной репликации вируса;
- радиотерапия (лучевая) – воздействие ионизирующей радиации на очаг поражения для подавления активности патогенных клеток.
Лучевая терапия считается эффективной только на стадии ВИЧ-инфицирования. Для больных СПИДом она бесполезна и не провоцирует даже кратковременную ремиссию.
В некоторых случаях врачи назначают местное лечение. В качестве местной терапии применяют:
- Точечное облучение (воздействие электронным пучком) на крупные образования и пигментные пятна для устранения косметических дефектов.
- Криотерапия жидким азотом (максимум 3 сеанса), после воздействия которой в 8 из 10 случаев наступает полный регресс высыпаний, но с сохранением дермальной части.
- Местная химиотерапия, которая особенно показана на 2 стадии. Применяют в основном Винбластин в разовой дозе недельным курсом на 3 сеанса. В дальнейшем после удаления бляшек остаются пигментированные участки, которые удаляют жидким азотом. Эффект очень высокий.
Все перечисленные способы касаются классической формы болезни Капоши – при ВИЧ инфекции, пересадке донорских органов. Адекватного и эффективного лечения СК, вызванной герпевирусом HHV-8, пока не найдено.
Профилактика ангиосаркомы
Как было сказано ранее, ангиосаркома Капоши как самостоятельное заболевание встречается крайне редко. В группе риска только отдельные категории лиц:
- ВИЧ-инфицированные;
- с диагнозом СПИД;
- перенесшие операцию по пересадке донорских органов;
- мужчины старше 50 лет атланто-средиземноморской расы;
- уроженцы Центральной Африки.
Указанным категориям лиц необходимо регулярно, не реже 1 раза в 6 месяцев, проходить обследование. ВИЧ-инфицированным и больным СПИДом, то есть лицам с иммунодефицитом, вызванным заболеванием, необходимо принимать антиретровирусные препараты, способные длительное время поддерживать иммунитет в нормальном «рабочем» состоянии.
При обнаружении симптомов ангиосаркомы, а также после лечения необходим доскональный осмотр кожи и слизистой с периодичностью 1 раз в 3-4 месяца, УЗИ ЖКТ и легких не реже 1 раза в год во избежание рецидива.
Несколько слов в заключение
Почему так важно регулярно обследование? Своевременное лечение при ВИЧ имеет очень благоприятный прогноз. Более 95% пациентов в течение 10 лет ведут нормальный образ жизни, не сталкиваются с неблагоприятными последствиями и болезненными ощущениями.
Своевременная биопсия новообразований на коже позволяет вовремя обнаружить внутренние опухоли, что характерно для больных с вирусом иммунодефицита. А это уже 50% выживаемости после терапии.
Если «поймать» болезнь даже на 2 стадии (папулезная), можно добиться стойкой ремиссии и сохранить жизнь пациента. На более поздней стадии даже комплексное лечение и системная химиотерапия вряд ли окажутся эффективными.
