Rādīt tuvplānu vīriešiem, kuri cieš no Kapoši sarkomas. Kapoši sarkomas apskats: detalizēta slimības nianšu analīze. Kapoši sarkomas diagnostika

Kapoši sarkoma- asinsvadu izcelsmes ļaundabīgs audzējs (angiosarkoma), kas visbiežāk skar ādu. Patoloģija tiek uzskatīta par vienu no AIDS marķieriem. Lai to atšķirtu no citiem vēža veidošanās veidiem, ir ierasts lietot terminu epidēmiskā angiosarkoma, tas ir, rodas cilvēkiem, kas inficēti ar cilvēka imūndeficīta vīrusu.

Kapoši sarkomas izplatība HIV pacientiem

Ir arī citas patoloģijas formas. Klasiskais variants skar vīriešus, kas vecāki par 60 gadiem, un endēmiskais variants tiek novērots Āfrikas populācijā, īpaši bērniem līdz 1 gada vecumam.

Kapoši sarkoma ar HIV rodas jauniešiem, vidējais slimo vecums ir 35 - 40 gadi. Ar AIDS attīstās citi vēža veidi, bet angiosarkoma veido lielāko daļu no tiem - aptuveni 85% no visiem jaunveidojumiem.

Kapoši sarkomas izraisītājs

Tiek uzskatīts, ka Kapoši sarkoma HIV inficētiem cilvēkiem attīstās novājinātas imūnās aizsardzības un 8. tipa herpes simplex vīrusa aktivācijas dēļ. Tieši šis vīruss izdalās no audzēja audiem tā gabala biopsijas laikā, savukārt neskartajās dermas zonās patogēni netiek atrasti.

Pētījumos atklāts, ka gandrīz katram trešajam gejam un biseksuālajam vīrietim ir šāda veida herpes. Starp cilvēkiem ar tradicionālām seksuālajām vēlmēm vīruss ir sastopams tikai 5%.

Kuru skar slimība?

Tas galvenokārt skar gejus, īpaši pasīvos partnerus. Risks ir 50-60%. Sievietēm šī ar AIDS saistītās slimības forma izpaužas daudz retāk, galvenokārt tad, ja viņas ir inficētas no biseksuāla rakstura vīrieša. No deviņiem pacientiem, kuriem diagnosticēta Kapoši sarkoma ar HIV, astoņi ir vīrieši.

Kapoši sarkoma ar HIV simptomiem un slimības gaitu

Kapoši sarkoma HIV infekcijas gadījumā ir īpatnība - tas veidojas ne tikai uz ādas, bet arī gļotādās, un pēc tam izplatās uz iekšējiem orgāniem. Angiosarkomas cēlonis ir limfocītu kontroles zudums pār asinsvadu sieniņu endotēlija šūnu dalīšanas procesu.

Ir divas slimības gaitas iespējas:

• hroniska Kapoši sarkoma HIV gadījumā, kuras simptomi progresē lēni, jauni elementi parādās retāk kā reizi mēnesī (tā parasti slimība norit, ja inficētā persona veic imunitāti stiprinošu terapiju);
• strauja Kapoši sarkoma, kas vairākus mēnešus iziet cauri visiem tās attīstības posmiem un izraisa smagas komplikācijas.

Kā izskatās Kapoši sarkoma?

Pati Kapoši sarkoma izskatās pēc spilgti sarkanas vai tumšas ķiršu krāsas plankuma, atgādina aplikumu vai mezgliņu. Mezgls sastāv no paplašinātiem maziem traukiem, kapilāriem, kuri uzbriest tik ļoti, ka veido dažāda izmēra dobumus. Dobumā bieži ir asinis.

Slimības lokalizācija

Kapoši sarkoma ar HIV (simptomi) kas izpaužas kā audzēju veidošanās uz galvas ādas, uz sejas, uz kakla, augšējo ekstremitāšu, krūtīm un arī uz dzimumorgāniem. Visbiežāk tiek ietekmēta tūpļa un dzimumorgānu zona, jo vīrusu slodze (vīrusa koncentrācija) šajā zonā ir lielāka. Elementi parādās ap acīm, kā arī uz plaukstām un nav simetriski.

Sakāves zonas

Izraisa Kapoši sarkomu ar HIV simptomiem trīs nosacītās zonās – ādā, gļotādās un iekšējos orgānos. 75% gadījumu process sākas ar ādu, uz kuras veidojas violeti vai brūni plankumi, mezgliņi un aplikumi. Tās parasti neizraisa sāpes, bet, ja angiosarkomai pievienojas infekcija, tad tā strauji uzbriest un kļūst sāpīga.

Nākamais "mērķis", kas ietekmē Kapoši sarkomu HIV, ir gļotādas. Sarkomatozas plāksnes var atrast uz deguna dobuma, mutes un rīkles gļotādas. Pārbaudot mutes dobumu, audzējs viegli nosakāms uz mīkstajām aukslējām, dažreiz uz cietajām aukslējām, retāk uz vaigiem un mēles. Balsene un rīkle tiek ietekmēta ar izteiktu vispārējās un vietējās imunitātes nomākšanu.

Izplatoties, Kapoši sarkoma HIV inficētiem cilvēkiem skar iekšējos orgānus un tikpat bieži kā ādu. Audzējiem līdzīgi kunkuļi (infiltrāti) parādās gremošanas sistēmā (barības vadā, zarnās, aknās), kā arī plaušās un sirdī. Raksturīgi ir smadzeņu bojājumi. Prognoze šajā gadījumā ir slikta. Pacientiem ārstēšana gandrīz vairs nepalīdz, un viņi mirst no orgānu mazspējas 6 mēnešu laikā.

Slimības stadijas

Kapoši sarkoma HIV infekcijas gadījumā iet cauri vairākiem posmiem. Pirmajā posmā veidojas plankumi (plankumainais periods). Tos sauc par rozolu. Roseola ir neskaidra, tumšā krāsā un ne vairāk kā 5 mm diametrā. Virsma ir gluda, neizraisa sāpes vai niezi.

Otrajā fāzē Kapoši sarkoma HIV inficētiem cilvēkiem pārvēršas mezgliņos vai papulās, kas izvirzīti virs ādas virsmas, iegūst gandrīz apaļu formu, sasniedzot 1 cm diametru. Papulas ir blīvas uz tausti, saglabā elastību, vienlaikus izolētas viena no otras. Bet, ja notiek saplūšana, gludā virsma kļūst raupjāka, atgādinot apelsīna miziņu.

Trešo un pēdējo posmu raksturo audzēja attīstība. Uz ādas ir redzams diezgan liels, zilgani sarkans konglomerāts, blīvs taustei, izmērs sasniedz 5 cm diametrā. Turklāt audzējs čūlas un asiņo.

Kapoši sarkomas diagnostika

Raksturīgo ādas elementu parādīšanās HIV pozitīviem cilvēkiem jau liecina, ka ir izveidojusies pirmsAIDS un viena no tās izpausmēm ir Kapoši sarkoma. Bet citām slimībām ir līdzīgas pazīmes, piemēram, sarkoidoze, plakanais ķērpis, hemosideroze, sēnīšu mikoze. Lai precizētu diagnozi, tiek nozīmēta angiosarkomas audu histoloģiska izmeklēšana. Lai iegūtu materiālu, tiek izgriezta tā daļa vai viss audzējs.

*Svarīgs! Kapoši sarkoma var rasties, ja netiek veikta pretretrovīrusu terapija. Ja jums ir diagnosticēts HIV, negaidiet komplikācijas, nekavējoties sāciet ārstēšanu. Vairāk par bezinterferonu terapijas zālēm, ko lieto HIV ārstēšanai, varat izlasīt šajā saitē oficiālā izplatītāja tīmekļa vietnē: https://galaxyrus.com

Dalīties ar šo:

HIV slimība ar kaposi sarkomas (B21.0), ādas kaposi sarkomas (C46.0) izpausmēm

Dermatoveneroloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

KRIEVIJAS DERMATOVENEROLOGU UN KOSMETOLOGU BIEDRĪBA

Maskava - 2015

Kods saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju ICD-10
C46.0, B21.0

DEFINĪCIJA
Kapoši sarkoma ir slimība, kas saistīta ar cilvēka 8. tipa herpesvīrusu (HHV-8), un to raksturo vairāki ādas un ārpusādas endotēlija jaunveidojumi.

Klasifikācija

Nav vispārpieņemtas klasifikācijas.

Etioloģija un patoģenēze

Cilvēka 8. tipa herpes vīruss (HHV-8) pieder pie ģimenes g- herpesvīrusi, laipnsRhadinovirus... Tāpat kā ar citiem herpes vīrusiem, HHV-8 gēna ekspresija ir saistīta ar vīrusa latentumu vai lizējošu vīrusa replikāciju.
Kapoši sarkomas (KS) klasiskās formas sastopamība dažādos ģeogrāfiskajos apgabalos ievērojami atšķiras no 0,14 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju (gan vīriešiem, gan sievietēm) līdz 10,5 gadījumiem uz 1 miljonu vīriešu un 2,7 gadījumiem uz 1 miljonu sieviešu... Vīrieši slimo 3 reizes biežāk. Vīriešiem KS slimības sākums tiek reģistrēts 35-39 gadu vecumā un sievietēm 25-39 gadu vecumā.

Augsts SC sastopamības biežums ir novērots valstīs, kas atrodas Vidusjūras piekrastē un Centrālāfrikā. (endēmiskā Kapoši sarkoma). Attīstītajās valstīs pacientiem, kas inficēti ar cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV) -1, saslimstība ar HHV-8 ir visaugstākā starp homoseksuālas un biseksuālas orientācijas vīriešiem. Kapoši sarkoma ir visizplatītākais ar AIDS saistītais audzējs vīriešiem, kuriem ir dzimumattiecības ar vīriešiem, un tā rodas 20% AIDS pacientu.

Transplantācija KS novēro galvenokārt nieru transplantācijas gadījumā. CK var attīstīties pacientiem, kuri saņem imūnsupresīvu terapiju autoimūnu slimību ārstēšanai.

Viens no galvenajiem HHV-8 pārnešanas ceļiem ir seksuāla, inficēšanās risks palielinās, palielinoties dzimumpartneru skaitam un piekopjot netradicionālas dzimumakta formas.

Orofarneks ir visizteiktākās vīrusa replikācijas vieta; siekalās ir liels skaits HHV-8 vīrusa kopiju. Vīrusa neseksuāla pārnešana caur siekalām ir vispāratzīta un svarīga bērnu pārnešanai endēmiskajos apgabalos.

Vertikālais HHV-8 pārnešanas ceļš no mātes uz augli grūtniecības un dzemdību laikā nav būtisks vīrusa izplatībai.

HHV-8 vīrusu var pārnest arī ar asinīm, asins pagatavojumiem, ziedotiem orgāniem pēc transplantācijas. HHV-8 vīrusa genoms ir atrodams visos SC elementos visos slimības posmos neatkarīgi no klīniskā varianta.

Klīniskā aina

Simptomi, kurss

Ir četri SC veidi:
- klasisks (idiopātisks, sporādisks, Eiropas);
- endēmisks (Āfrikas);
- ar AIDS saistīta epidēmija;
- imūnsupresīvi (jatrogēni, rodas imūnsupresīvas terapijas laikā ar citostatiskiem līdzekļiem un imūnsupresantiem).

Plkst klasiskā (idiopātiskā) SC (C 46.0) uz apakšējo ekstremitāšu distālo daļu ādas parādās vienpusēji cianotiski sarkani plankumi 1-5 cm diametrā ar skaidrām robežām, kas atgādina hematomu. Tālāk elementi lēnām aug, pārvēršoties blīvos mezgliņos (saplūstot tie veido plāksnes) un mezglos. Apakšējo ekstremitāšu lielie mezgli kļūst tumšāki (jo hemosiderīna nogulsnes) un čūlas, izraisot nekrotisko audu atgrūšanu. Mezglu perifērijā tiek novērota izteikta tūska ar limfostāzes simptomiem (vēlāk veidojas fibrozes zonas).
Klasiskajai KS parasti ir labdabīga gaita, kas lēnām izplatās proksimālajā virzienā; dažreiz pacienti var dzīvot ar lēni progresējošu slimību gadu desmitiem. Izsitumu izplatīšanās uz citām ķermeņa daļām, limfmezgliem (C46.3), mutes gļotādām (C46.2) un dzimumorgāniem, iekšējiem orgāniem (bieži vien asimptomātiski) (C46.7; C 46.8) notiek pēc 2-3 gadiem. . Nāvējošs iznākums klasiskajā KS bieži rodas citu iemeslu dēļ, jo slimība rodas gados vecākiem cilvēkiem un slimība attīstās lēni.

Endēmisks (Āfrikas) SC izpaužas mezglainos, "puķainos", infiltratīvajos un limfadenopātiskajos variantos . "Puķaini", veģetatīvie un infiltratīvie varianti raksturojas ar agresīvāku gaitu ar dziļiem dermas, zemādas audu, muskuļu un kaulu bojājumiem. Limfadenopātiskā Āfrikas KS pārsvarā skar bērnus un jauniešus, un tai var būt zibens gaita ar ļoti strauju progresēšanu. Mazāk tiek ietekmēta āda un gļotādas.

Ar AIDS saistīta Kapoši sarkoma (epidēmijas veids)(B21.0)
SC AIDS pacientiem ir raksturīga ātra gaita ar multifokālu izplatību. Primārās SC izpausmes uz sejas biežāk tiek novērotas uz deguna ādas, plakstiņiem, ausīm un uz stumbra pa ādas vismazākās spriedzes līnijām. Ja tos neārstē, izplatītie elementi var apvienoties, veidojot lielas plāksnes, kas izplatās uz sejas, stumbra vai ekstremitāšu ādu, kas bieži izraisa orgānu darbības traucējumus.
Mutes gļotāda tiek ietekmēta 10-15% pacientu. Tipiskākā izsitumu lokalizācija ir cieto un mīksto aukslēju apvidū un mēles saknē, kur tie ātri izčūlojas. Bieži sastopama arī rīkles iesaistīšanās, kas var radīt grūtības ēst, runāt un elpot. Turklāt iekaisuma procesā tiek iesaistīti limfmezgli, kuņģa-zarnu trakts un plaušas. Kuņģis un divpadsmitpirkstu zarna ir iecienītākās SC vietas, un slimību bieži pavada asiņošana un zarnu aizsprostojums. KS plaušu formās var novērot elpošanas simptomus: bronhu spazmas, klepu un progresējošu elpošanas mazspēju.

Imūnsupresīvs CK veids attīstās biežāk pēc iekšējo orgānu transplantācijas un ir saistīts ar imūnsupresīvu zāļu jatrogēno iedarbību. Ādas izpausmes sākotnēji ir ierobežotas, pēc tam izplatās un atgādina izsitumus ar AIDS saistītu KS. Imūnsupresīvo zāļu devas samazināšana vai atcelšana noved pie pilnīgas SC ādas un viscerālo izpausmju regresijas 24-80% pacientu, tomēr to lietošanas atsākšana izraisa slimības recidīvu.

Diagnostika

KS diagnoze balstās uz fiziskās izmeklēšanas rezultātiem (raksturīgas ādas un gļotādu klīniskās izpausmes).
Lai pārbaudītu diagnozi, izmantojiet histoloģiskā izmeklēšanaādas biopsijas un HHV-8 identificēšana, izmantojot molekulāri bioloģiskās izpētes metodes.

Ņemot vērā to, ka slimība bieži ir saistīta ar AIDS, ir nepieciešams veikt seroloģisko HIV testu.

Morfoloģiskā izmeklēšanā izšķir angiomatozo, fibroblastisku un jauktu SC variantu. V plankumainais elements ntah nosaka, palielinoties dermālo asinsvadu skaitam, ko ieskauj endotēlija šūnas, blakus zonās - hemosiderīna nogulsnes un ekstravazāli eritrocīti ar mērenu perivaskulāru infiltrātu. Plāksnēs ar SC visās dermas struktūrās, ieskaitot kolagēna šķiedras, atklājas izteikta asinsvadu proliferācija. Raksturīga ir blīvu dzīslu un vārpstveida šūnu klātbūtne starp robainajām asinsvadu šūnām. Mezgliem pacientiem ar SC nosaka galvenokārt fusiform šūnas, angiomatozes zonas un blīvas sarkomātiskas šķiedras. Iekaisuma infiltrāts sastāv no limfocītiem, histiocītiem un plazmas šūnām.

Diferenciāldiagnoze

Sākotnējā slimības stadijā un tās lokalizētajās formās ir nepieciešams veikt diferenciāldiagnostiku ar hematomu, bakteriālu angiomatozi, piogēnu granulomu, diferencētu angiosarkomu. KS vēlīnā stadijā diferenciāldiagnozi veic ar akroangiodermatītu (Mali tipa Kapoši pseidosarkomu), bakteriālu angiomatozi. Bojājumi uz mutes dobuma un rīkles gļotādas tiek diferencēti no ne-Hodžkina limfomas, plakanšūnu karcinomas, bakteriālas angiomatozes.

Ārstēšana ārzemēs

Iziet ārstēšanu Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu par medicīnas tūrismu

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķi

Simptomu smaguma samazināšana un slimības progresēšanas novēršana;
- audzēja remisija;
- pacienta dzīves un darbspēju pagarināšana;
- pacienta dzīves kvalitātes uzlabošana.

Vispārīgas piezīmes par terapiju
Kapoši sarkomas ārstēšanas metodes ir atkarīgas no slimības klīniskās formas, bojājumu lieluma un patoloģiskajā procesā iesaistītajiem orgāniem un/vai sistēmām.
Neskatoties uz milzīgo pierādījumu daudzumu, ka HHV-8 izraisītajai onkogēnajai herpesvīrusa infekcijai ir galvenā loma Kapoši sarkomas patoģenēzē, specifiskas antiherpetiskas zāles neefektīvi!

Indikācijas hospitalizācijai
Izkliedētās KS formas (ieskaitot tās ar iekšējo orgānu bojājumiem)

Ārstēšanas metodes
1. Lokalizēta SC forma
- ķirurģiska izgriešana (A);
- kriodestrikcija (A);
- lokāli lietojami līdzekļi ar 9-cis-retīnskābi (A);
- staru terapija (A).

2. Izkliedētās KS formas (ieskaitot tās ar iekšējo orgānu bojājumiem)
Klasiskā SC terapija
- liposomālais doksorubicīns 20-40 mg/m2 ik pēc 2-4 nedēļām, 6-8 injekcijas kursā (A)
- vinblastīns 6 mg intravenozi vienu reizi nedēļā. Pēc efekta sasniegšanas tiek nozīmēta balstdeva 0,15 mg / kg (ik pēc 7-14 dienām, līdz simptomi pilnībā izzūd). (V)
- doksorubicīns / bleomicīns // vinkristīns 20-30 mg/m2 // 1-2 mg ik pēc 2-4 nedēļām, līdz tiek sasniegts efekts (A)
- interferons - 3-30 miljoni vienību. intravenozi katru dienu 3 nedēļas (B).
Ar AIDS saistītās KS terapija
sākotnējā ļoti aktīva pretretrovīrusu terapija (A)
Ja efekta nav, sistēmiskā citostatiskā terapija (A)
CK terapija pacientiem, kuri saņem imūnsupresīvu terapiju
- imūnsupresīvu zāļu lietošanas režīma maiņa (A);
- liposomālais doksorubicīns 20-40 mg/m2 ik pēc 2-4 nedēļām, 6-8 injekcijas kursā (A)
- paklitakselu 100 mg/m2 ik pēc divām nedēļām, līdz tiek sasniegts efekts laboratorisko un funkcionālo parametru kontrolē (A)

Prasības ārstēšanas rezultātiem
- komplikāciju attīstības novēršana;
- klīniskā atveseļošanās

PROFILAKSE
Īpaša uzmanība tiek pievērsta pacientiem, kuri saņem imūnsupresīvu terapiju, identificējot ar HHV-8 inficētas personas un palielinot viņu imūno stāvokli.
Sekundārā profilakse ietver pacientu ambulatoro novērošanu, lai novērstu slimības recidīvu, komplikācijas pēc ārstēšanas un viņu rehabilitāciju.

Informācija

Avoti un literatūra

1. Krievijas dermatovenerologu un kosmetologu biedrības klīniskās vadlīnijas
   1. 1. Klasiskās Kapoši sarkomas ārstēšanas metodes: sistemātisks pārskats. Régnier-Rosencher E, Guillot B, Dupin N. J Am Acad Dermatol. 2013. gada februāris; 68 (2): 313-31. 2. Cianfrocca M, Lee S, Von Roenn J, Tulpule A, Dezube BJ, Aboulafia DM u.c. Randomizēts pētījums par paklitakselu un pegilētu liposomālu doksorubicīnu progresējošas cilvēka imūndeficīta vīrusa izraisītas Kapoši sarkomas gadījumā: pierādījumi par simptomu mazināšanu no ķīmijterapijas. Vēzis. 2010. gada 15. augusts; 116 (16): 3969-77. 3. Di Lorenzo G, Konstantinopoulos PA, Pantanowitz L u.c. Ar AIDS saistītās Kapoši sarkomas ārstēšana. Lancet Oncol., 2008. gada februāris; 8 (2): 167–76. 4. Brinkhof MW, Pujades-Rodriguez M, Egger M. Pacientu mirstība, kas zaudēta pēc novērošanas antiretrovīrusu ārstēšanas programmās ierobežotos resursos: sistemātiska pārskatīšana un metaanalīze. PLoS One. 2009; 13: e5790. doi: 10.1371.

Informācija

Profila "Dermatoveneroloģija" sadaļas "Kapošu sarkoma" federālo klīnisko vadlīniju sagatavošanas darba grupas personīgais sastāvs:
1. Dubenskis Valērijs Viktorovičs - Krievijas Veselības ministrijas Tveras Valsts medicīnas akadēmijas Dermatoveneroloģijas katedras vadītājs, medicīnas zinātņu doktors, profesors, Tvera
2. Dubenskis Vladislavs Valerijevičs - Krievijas Veselības ministrijas Tveras Valsts medicīnas akadēmijas Dermatoveneroloģijas katedras asociētais profesors, medicīnas zinātņu kandidāts, Tvera

METO DOLOĢIJA

Pierādījumu vākšanai/atlasīšanai izmantotās metodes:
meklēt elektroniskajās datubāzēs.

Pierādījumu vākšanai/atlasīšanai izmantoto metožu apraksts:
rekomendāciju pierādījumu bāze ir Cochrane Library, EMBASE un MEDLINE datubāzēs iekļautās publikācijas.

Pierādījumu kvalitātes un stipruma novērtēšanai izmantotās metodes:
· Ekspertu vienprātība;
· Nozīmīguma novērtējums saskaņā ar reitingu shēmu (shēma pievienota).

Pierādījumu līmeņi	Apraksts
1++	Augstas kvalitātes metaanalīzes, sistemātiski randomizētu kontrolētu pētījumu (RCT) vai RCT pārskati ar ļoti zemu neobjektivitātes risku
1+	Labi veiktas metaanalīzes, sistemātiskas vai RCT ar zemu neobjektivitātes risku
1-	Metaanalīzes, sistemātiskas vai RCT ar augstu novirzes risku
2++	Augstas kvalitātes sistemātiski pārskati par gadījumu kontroles pētījumiem vai kohortas pētījumiem. Augstas kvalitātes pārskati par gadījumu kontroles pētījumiem vai kohortas pētījumiem ar ļoti zemu sajaukšanas vai novirzes risku un mērenu cēloņsakarības iespējamību
2+	Labi veikti gadījuma kontroles vai kohortas pētījumi ar vidēju sajaukšanas vai neobjektivitātes risku un vidējo cēloņsakarības iespējamību
2-	Gadījumu kontroles vai kohortas pētījumi ar augstu sajaukšanas vai aizspriedumu risku un mērenu cēloņsakarības iespējamību
3	Neanalītiski pētījumi (piemēram, gadījumu apraksti, gadījumu sērijas)
4	Ekspertu viedoklis

Pierādījumu analīzei izmantotās metodes:
· publicēto metaanalīžu apskati;
· Sistemātiski pārskati ar pierādījumu tabulām.

Ieteikumu formulēšanai izmantotās metodes:
Ekspertu vienprātība.

Spēks	Apraksts
A	Vismaz viena metaanalīze, sistemātisks pārskats vai RCT ar vērtējumu 1++, kas ir tieši piemērojams mērķa grupai un parāda rezultātu noturību vai pierādījumu grupa, kas ietver pētījumu rezultātus, kas novērtēti ar 1+, kas ir tieši piemērojami mērķa grupai un parāda kopējo rezultātu noturību
V	Pierādījumu kopums, tostarp pētījumu rezultāti, kas novērtēti ar 2++, kas ir tieši piemērojami mērķa populācijai un parāda vispārējo rezultātu noturību vai ekstrapolēti pierādījumi no pētījumiem, kas novērtēti ar 1++ vai 1+
AR	Pierādījumu kopums, kas ietver pētījumu rezultātus, kas novērtēti ar 2+, kas ir tieši piemērojami mērķa grupai un parāda vispārējo rezultātu noturību; vai ekstrapolēti pierādījumi no pētījumiem, kas novērtēti ar 2++
D	3. vai 4. līmeņa pierādījums; vai ekstrapolēti pierādījumi no pētījumiem, kas novērtēti ar 2+

Labas prakses rādītāji (Labi Prakse Punkti - GPP):
Ieteicamā labā prakse ir balstīta uz Vadlīniju izstrādes darba grupas dalībnieku klīnisko pieredzi.

Ekonomiskā analīze:
Izmaksu analīze netika veikta, un farmakoekonomikas publikācijas netika analizētas.

Kapoši sarkoma

Kapoši sarkoma- audzēja rakstura multifokāla slimība, kas skar galvenokārt ādu, mutes dobuma gļotādas, kuņģa-zarnu traktu, limfmezglus, kam raksturīgs ģeneralizēts asinsvadu jaunveidojums un kapilāru paplašināšanās, kas veido daudzus dažādu formu un izmēru dobumus, izklāta ar pietūkušais endotēlijs. Rodas 30-40% pacientu ar HIV infekciju. Slimību pirmo reizi aprakstīja M. Kapoši 1872. gadā ar nosaukumu "multiple idiopātiska sarkoma", un pēc tam - "vairāki idiopātiska hemorāģiskā ādas sarkoma".

Faktori, kas izraisa Kapoši sarkomas attīstību, parasti tiek klasificēti kā 8. tipa herpes simplex vīruss (HHV-8, HHV-8). Attīstības riska grupas Kapoši sarkomas attiecas:

HIV inficēti vīrieši.

Vidusjūras izcelsmes gados vecāki vīrieši.

Sejas no ekvatoriālās Āfrikas.

Personas ar orgānu transplantāciju (saņēmēji).

Kapoši sarkomas patoģenēze

Kapoši sarkoma ir no imūnsistēmas atkarīgs process, ko izraisa proliferatīvas izmaiņas endotēlija šūnās; histoģenēzē piedalās gan endotēlija šūnas, gan perivaskulārās šūnas, kas ir pluripotentas attiecībā uz audzēja augšanu.

Pacientiem ar Kapoši sarkomu, imunitātes T-šūnu saites samazināšanās un alfa un gamma interferonu ražošanas samazināšanās, imūnās atbildes mediatoru (IL-1, IL-2, audzēja nekrozes faktora) aktivitātes nomākums. ), to T-limfocītu apakšpopulācijas samazināšanās, kas ekspresē IL-2 receptorus.

Kapoši sarkomas klasifikācija

Klasiskā (Eiropas, sporādiska);

Endēmisks (Āfrikas) (a-plankumains, b-papulārs, v-rozolāts);

Imūnsupresīvs (rodas uz imūnsupresantu lietošanas fona);

Epidēmija (saistīta ar AIDS).

Klasisks tips

Izplatīts Centrāleiropā, Krievijā un Itālijā. Klasiskā tipa Kapoši sarkomas iecienītākās lokalizācijas ir pēdas, apakšstilba sānu virsmas un roku virsmas. Ļoti reti uz gļotādām un plakstiņiem. Bojājumi parasti ir simetriski, asimptomātiski, bet nieze un dedzināšana ir reti. Fokusu robežas, kā likums, ir skaidras.

Ir 3 klīniskie posmi:

Plankumains. Agrākais posms. Plankumi šajā stadijā ir sarkanīgi ciāniski vai sarkanbrūnā krāsā ar diametru no 1 mm līdz 5 mm, neregulāras formas. virsma ir gluda.

Papulārs. Elementi šajā posmā ir sfēriskas vai puslodes formas, blīvi elastīgas konsistences, diametrā no 2mm līdz 1cm. Biežāk izolēts. Saplūstot, tie veido saplacinātas vai puslodes formas plāksnes. Plāksnīšu virsma ir gluda vai raupja (piemēram, apelsīnu mizas).

Audzējs.Šajā posmā notiek atsevišķu vai vairāku mezglu veidošanās. Diametrs no 1-5cm, sarkani cianotiski vai ciāniski brūnā krāsā. Mīksta vai blīvi elastīga konsistence, saplūstoša un čūlaina.

Endēmisks tips

Izplatīts galvenokārt starp Centrālāfrikas iedzīvotājiem. Tas sākas galvenokārt bērnībā, saslimstības maksimums notiek bērna pirmajā dzīves gadā. Parasti tiek ietekmēti iekšējie orgāni un galvenie limfmezgli. Ādas bojājumi ir reti un minimāli.

Epidēmijas veids

Kapoši sarkomas pazīmes pacientiem ar HIV infekciju ir:

1) slimības attīstība jaunā vecumā (30-37 gadi),

2) bojājumu plašā izplatība, krāsas spilgtums un izvirduma elementu bagātība.

3) tendence uz strauju ģeneralizāciju ar mutes dobuma, augšējo elpceļu, limfmezglu, iekšējo orgānu, deguna un gļotādu, cieto aukslēju un augšējo ekstremitāšu gļotādu bojājumiem.

4) augsta mirstība jau agrīnās stadijās pēc slimības sākotnējo izpausmju iestāšanās.

Klīniskais attēlojums: Galvenās morfoloģiskās izmaiņas ir asinsvadu neoplazmas un fusiformu šūnu proliferācija, kas atgādina sarkomas šūnas. Parādās uz ādas sarkanīgi ciāniski vai sarkanbrūnā krāsā traipus, kas pakāpeniski palielinās un sasniedz izmēru 3-5 cm diametrā un vairāk. Pamazām plankumu krāsa kļūst tumši brūna, šīfera brūna. Plankumu virsma ir gluda, ar diaskopiju, krāsa nemainās, izsitumu skaits pakāpeniski palielinās. Vienlaicīgi ar plankumiem vai pēc kāda laika parādās blīvi elastīgi, zirņa lieluma rozā, sarkanīgi ciāniski ar brūnu nokrāsu, puslodes formā, kas atrodas izolēti vai grupēti mezgliņi... Šie mezgliņi, palielinoties, var saplūst infiltratīvos plāksnes un audzējiem līdzīgi veidojumi. To virsma ir bedraina, retāk gluda. Uz virsmas var būt redzamas paplašinātas matu folikulu atveres. Izsitumu krāsa ir līdzīga plankumu krāsai, bet dominē brūngani zilgani toņi. Audzēji var izčūloties, veidojoties dziļām čūlām, ko sarežģī asiņošana. Procesu parasti pavada ievērojams pietūkums.

Imūnsupresīvs veids

Kurss parasti ir hronisks un labdabīgs. Tas attīstās pēc nieres transplantācijas, pēc kura tiek noteikti īpaši imūnsupresantu veidi. Līdz ar zāļu atcelšanu notiek slimības regresija. Iekšējie orgāni tiek iesaistīti reti.

Ir akūtas, subakūtas un hroniskas Kapoši sarkomas formas.

Asa forma Kapoši sarkomas izceļas ar strauju procesa vispārināšanu. Pieaugošie vispārējās intoksikācijas un kaheksijas simptomi ir nāves cēlonis 2 mēnešu līdz 2 gadu laikā.

Subakūta forma Kapoši sarkomai ir mazāk strauja un mazāk ļaundabīga gaita. Slimības ilgums bez ārstēšanas var sasniegt 2-3 gadus. Salīdzinoši labdabīga gaita, procesa pakāpeniskā progresēšana atšķiras hroniska forma Kapoši sarkoma, kurā slimības ilgums var būt 8-10 gadi vai vairāk.

Kapoši sarkomas komplikācijas nosaka slimības stadija un bojājumu lokalizācija. Iespējami kustību ierobežojumi ekstremitātēs, to deformācija, asiņošana un intoksikācija audzēju sabrukšanas laikā, redzes traucējumi ar atbilstošu bojājumu lokalizāciju utt.

Kapoši sarkomas diagnostika

Kapoši sarkomas diagnoze balstās uz procesa klīniskajām iezīmēm un histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem. Dermā ir atrodami daudzi nesakārtoti jaunizveidoti asinsvadi un fusiform šūnu proliferācija. Ir asiņošanas vietas, hemosiderīna nogulsnes.

Kapoši sarkomas diferenciāldiagnoze jāveic ar sarkoidozi, ķērpju plankumu, sēnīšu mikozi, Kapoši pseidosarkomu, hemosiderozi utt.

Histopatoloģija. Kapoši sarkomas agrīnā stadija ļauj aizdomām par ekstravasātu un hemosiderīna klātbūtni granulomatozajos audos. Vēlīnās stadijas raksturo angiomatozi (daudzi asinsvadu lūmeni, dažreiz sackulāri, ko ieskauj endotēlija un peritēlija šūnu slānis) vai fibroblastu perēkļi ar jauniem fusiformas formas fibroblastiem, kas attīstījušies no peritēlija adventitiālajām šūnām. Ekstravasātu un hemosiderīna graudu klātbūtne atšķir fibroblastiskos perēkļus Kapoši sarkomā no fibrosarkomas.

Kapoši sarkomas ārstēšana var būt lokāls un sistēmisks.

Vietējā terapija ietver staru metodes, krioterapiju, ķīmijterapijas zāļu injekcijas audzējā, dinitrohlorbenzola aplikācijas, alfa interferona injekcijas audzējā un dažas citas metodes. Galvenās indikācijas starojumam ir lieli vai sāpīgi bojājumi, kā arī mēģinājums panākt kosmētisku efektu. Dažreiz Kapoši sarkomas ārstēšanu var papildināt ar audu čūlu veidošanos, kas ir ļoti bīstama infekcijas iespējamības dēļ imūndeficīta fona apstākļos.

Sistēmiska Kapoši sarkomas ārstēšana iespējams imunoloģiski labvēlīgu faktoru (piemēram, liela CD4 šūnu skaita) klātbūtnē uz asimptomātiskas slimības gaitas fona. Šajā gadījumā izārstēšanas iespēja palielinās. Bet pacientus ar sliktu slimības prognozi var uzskatīt arī par ārstēšanas kandidātiem. Šajā gadījumā tiek veikta sistēmiskā ķīmijterapija vai paliatīvā monohemoterapija. Polihemoterapijas lietošanas briesmas imūndeficīta gadījumā ir saistītas ar ķīmijterapijas zāļu toksisko ietekmi uz kaulu smadzenēm, īpaši uz HIV infekcijas ārstēšanai lietoto zāļu fona. -Doksorbicīns 20mg/kg.

Kapoši sarkoma ir onkoloģija, kurā uz ādas virsmas veidojas liels skaits ļaundabīgu veidojumu (skar mīkstos audus). Tāpat bieži tiek ietekmēta mutes gļotāda (angioretikuloze) un limfmezgli, kā arī var attīstīties audzējs augšstilba virzienā. Sarkomatoze iegūst zilganu un sarkanīgu krāsu, audzējs var būt 25 mm rādiusā. Slimību pirmo reizi aprakstīja ungāru dermatologs Morics Kapoši 1872. gadā.

Slimība nav plaši izplatīta, bet HIV inficētajiem cilvēkiem tā sasniedz pat 60%, šī ir viena no biežākajām neoplazmām pacientiem.

Uzmanību! Zinātnieki ir atklājuši, ka vīriešu ar sarkomatozi slimo astoņas reizes vairāk nekā sieviešu.

Saskaņā ar pētījumu rezultātiem tika atklāts, ka sarkomatozi izraisa vairākas slimības:

• Sēnīšu mikoze;

Vadošās klīnikas Izraēlā

Slimības cēloņi

Precīzas simptomatoloģijas trūkuma dēļ ir konstatēti faktori, kas var izraisīt strauju Košī sarkomas attīstību:

• Cilvēki ar AIDS;
• orgānu transplantācija;
• Cilvēki, kas apdzīvo Āfrikas kontinentu;
• Cilvēki no Vidusjūras, visbiežāk gados vecāki cilvēki.

Pēc vairāku pētījumu veikšanas zinātnieki spēja identificēt komponentus, kas ietekmē sarkomatozes attīstību:

• 3FGF - fibroblastu augšana;
• IL-6 - interleikīns 6;
• TGFp - transformējošais augšanas faktors.

Slimību klasifikācija

Sarkomatozi iedala 4 veidos:

1. Nodulāra sarkomatoze. Slimība iegūst purpursarkanu un tumši sarkanu krāsu, tiek ietekmētas apakšējās ekstremitātes. Noteiktā laikā tas izplatās uz visu ķermeni;
2. Izkliedēta ir sarkomas veids, kas var izplatīties no jebkuras cilvēka ķermeņa daļas.
3. Sarkans - audzējs izskatās kā sēne, ar sarkanīgu nokrāsu.
4. Infiltratīva – sarkoma, kas izplatās ne tikai uz ķermeņa ādas, iespējami muskuļu un kaulu bojājumi.

Tas var būt arī:

Simptomi

Daudzos gadījumos pirmie sarkomatozes simptomi sāk izpausties zili violetu plankumu veidā uz kāju dermas. Dažreiz slimība var izpausties kā papulāri izsitumi, kas līdzinās ķērpjiem. Laika gaitā audzēja izmērs var sasniegt 2 cm.Izveidojumam ir blīva konsistence. Neoplazmas pacientam izraisa sāpes, īpaši pieskaroties pašam audzējam.

Uz piezīmi! Ne visiem pacientiem, kuri ir sasnieguši iegūtā imūndeficīta sindroma (AIDS) stadiju, ir sarkomatozes simptomi.

Šajā gadījumā pacientam ir ekstremitāšu pietūkums, kurā āda iegūst zilganu nokrāsu. Mezgli var izzust, atstājot aiz sevis pigmentētas pēdas, kas izraisa jaunus simptomus:

• Asins izdalīšanās klepus laikā;
• Temperatūras paaugstināšanās;
• Pietūkuši limfmezgli;
• Asiņaina caureja;
• Sāpes slimības attīstības laikā;

Svarīgs! Iespējamas sūdzības par reiboni un "zosu izciļņa" ("zosu izciļņa") izpausmēm. Novēro arī abu ekstremitāšu pietūkumu.

Kapoši sarkomas simptomi ir atkarīgi no slimības veida. Šobrīd ir zināmi 4 slimības veidi:

1. Klasiskā sarkomatoze. Raksturīga iezīme ir skaidri un simetriski norobežoti audzēja perēkļi, kas lokalizēti uz roku, pēdu un kāju sānu virsmas ādas. Jāatzīmē, ka šajā gadījumā nav subjektīvu simptomu, ir iespējama nieze vai dedzināšana. Dažreiz ir gļotādas bojājums. Kā likums, klīniski izšķir 3 sarkomatozes stadijas:

1. Epidēmiskā sarkomatoze ir viens no raksturīgajiem AIDS simptomiem. Visbiežāk tas tiek diagnosticēts personām, kas jaunākas par 40 gadiem. Audzēja elementiem ir neparasta lokalizācija:

• B (bieži slimība skar mēli, aukslēju);
• Deguna gals;
• Augšējās ekstremitātes (audzēju perēkļi veidojas uz rokām, pirkstiem, sākotnējā stadijā tie izraisa zilu nokrāsu un ādas pietūkumu).
• Sitās pa galvu

Ir zibenīgs gaita, ar izplatīšanos uz citiem orgāniem, kā arī limfātisko sistēmu.

1. Endēmiskā sarkomatoze sākas vienu gadu vecam bērnam, bieži sastopama Āfrikas centrālajā daļā. Dominē iekšējo orgānu un limfmezglu sakāve. Jāņem vērā, ka ādas bojājumi ir nenozīmīgi. Mirstība sasniedz 80%
2. Imūnsupresīvās terapijas klātbūtnē attīstās imūnsupresīva sarkomatoze, kas bieži ir orgānu transplantācijas blakusparādība. Kad tas tiek atcelts, tiek atzīmēta simptomu izlīdzināšanās. To bieži raksturo ļaundabīga gaita, neietekmējot iekšējos orgānus.

Attīstības stadijas

Slimībai ir 4 attīstības stadijas:

1. Pirmajā posmā jaunveidojumi ir mazi. Audzējs ir nekaitīgs, neietekmē orgāna darbību, nav arī ietekmes uz audiem, un nav simptomu, nav metastāžu.
2. Atrodas orgānu iekšpusē. Šādiem audzējiem raksturīga augšana, bieži tiek izspiesti apkārtējie audi, tiek novēroti struktūras darbības traucējumi. Metastāžu nav.
3. Slimība izplatās ārpus inficētā orgāna. Metastāzes ietekmē limfmezglus.
4. Ceturtajai pakāpei raksturīgs liels audzējs, tas ieaug apkārtējās struktūrās, tos izspiežot. Metastāzes iespējamas visos limfmezglos, smadzenēs, aknās, kā arī kaulos.

Uzmanību! Kapoši sarkoma galvenokārt attīstās cilvēkiem ar hroniskām vīrusu un baktēriju infekcijām (herpes).

Slimība var progresēt:

• Ass;
• Subakūts;
• Hroniski.

Akūtai gaitai raksturīga zibenīga audzēja procesa ģeneralizācija ar pazīmēm, nāve gaidāma laika posmā no pāris mēnešiem līdz 2 gadiem, tas atkarīgs no organisma somatiskā stāvokļa. Subakūto gaitu raksturo slimības ilgums no diviem līdz trim gadiem. Hronisku gaitu raksturo pakāpeniska klīnisko simptomu attīstība, kas ilgst astoņus gadus vai ilgāk.

Galvenās sarkomatozes komplikācijas ir asiņošana no čūlām audzēju sadalīšanās rezultātā, ekstremitāšu bojājumi kustību ierobežojumu un deformāciju veidā. Sekundāras infekcijas pievienošana izraisa sepses attīstību un ir pacientu nāves cēlonis.

Netērējiet laiku, meklējot neprecīzu vēža ārstēšanas cenu

* Tikai ar nosacījumu, ka tiks saņemti dati par pacienta slimību, klīnikas pārstāvis varēs aprēķināt precīzu ārstēšanas cenu.

Svarīgs! HIV pacientiem rodas agresīva sarkomatoze. Tas izplatās ne tikai uz apakšējām ekstremitātēm, tas ietekmē arī mutes dobumu, sejas daļu un daudzas citas vietas.

Sarkomas diagnostika

Diagnozes noteikšanā piedalās: infektologs; dermatologs; onkologs. Kapoši sarkomas diagnoze tiek veikta, izmantojot šādas procedūras:

Lai pētītu iekšējo orgānu stāvokli, tiek izmantots:

• Nieru datortomogrāfija;
• Virsnieru dziedzeru MRI;
• plaušu rentgens;
• Vēdera dobuma, sirds ultraskaņa.

Sarkomatozes ārstēšana

Slimu ārstēšana ir iespējama divos veidos:

1. Vietējā metode;
2. Sistēmiskā metode.

Pirms lokālas terapijas pielietošanas pacienta imunitātei jābūt lieliskā stāvoklī. Šī ārstēšana ir piemērota jebkura audzēja veidošanās gadījumā. Šī ārstēšana ietver vairākas iespējamās metodes:

Sistēmisku ārstēšanu izmanto ārkārtējos gadījumos, tikai pacientiem ar izcilu imūnsistēmu. Tiek izmantota polikemoterapija. Zāles var būt toksiskas pacienta kaulu smadzenēm.

Video par tēmu: Kapoši sarkoma

Prognozes

Laba prognoze ir tieši atkarīga no pacienta stāvokļa, no viņa imūnsistēmas. Tas ir atkarīgs arī no sarkomas lokalizācijas un veida. Ar savlaicīgu slimības ārstēšanu labvēlīga prognoze tiek garantēta 50% gadījumu. Sliktas imūnsistēmas klātbūtnē ar limfocītu skaitu virs 400 μL-1 labvēlīga prognoze nepārsniedz 40%, ar CD4 mazāku par 200 μL-1, tā nepārsniedz 7%.

Uzmanību! Profilakses nolūkos nepieciešams atteikties no alkoholiskajiem dzērieniem, lietot kontracepcijas līdzekļus (HIV - infekcija tiek seksuāli transmisīva, veicina sarkomas attīstību) dzimumakta laikā, lai saglabātu sterilitāti injekciju laikā.

Ādas vēzis vairumā gadījumu attīstās uz ievērojami samazinātas imunitātes fona HIV infekcijas, vēdera operācijas, imūnsupresantu lietošanas u.c. rezultātā.

Viena no šādām multifokālām slimībām ir Kapoši sarkoma ar HIV, kas nosaukta ungāru dermatologa Morica Kapoši vārdā. Tas bija tas, kurš pirmais diagnosticēja patoloģiju, aprakstīja etiopatoģenēzi un iespējamās komplikācijas.

Klīniski Kapoši sarkoma (medicīnas literatūrā Kapoši angiosarkoma, multiplā hemorāģiskā sarkomatoze) ir asinsvadu patoloģisks palielinājums, ko izraisa nepietiekama endotēlija šūnu dalīšanās.

Šī procesa rezultātā parādās plāksnes un mezgliņi ar apkārtējo audu pietūkumu. Jaunveidojumi ir ļaundabīgi, galvenokārt uz ādas, bet var būt lokalizēti arī limfmezglos, kuņģa-zarnu trakta gļotādā un plaušās.

Slimība ir ārkārtīgi reta, taču HIV inficēto pacientu vidū ieņem pirmo vietu (60-70%) un galvenokārt skar vīriešus. Saskaņā ar statistiku, no 10 pacientiem ar Kapoši sarkomu 9 ir vīrieši.

Tikmēr hemorāģiskā sarkomatoze var būt ne tikai HIV inficētu cilvēku simptoms, bet arī neatkarīga imūnatkarīga patoloģija, ko provocē, piemēram, 8. tipa herpevīruss (HHV-8).

Sarkomas plankumi "uzvedas" atšķirīgi. Dažiem pacientiem tie ir koncentrēti tikai noteiktos apgabalos, citos tie izplatās visā ķermenī bez skaidras lokalizācijas. Jaunas zīmes parādās skaidrā atkarībā no imunitātes – jo sliktāks ir pacienta stāvoklis, jo lielāks ir plāksnīšu skaits un izmērs.

Ir 2 slimības veidi:

1. Hronisks. Tas progresē pakāpeniski, salīdzinoši reti (reizi mēnesī vai vairākus mēnešus) parādās jauni veidojumi, pacienta stāvoklis ir stabils, tiek veikta imūnsupresīvā terapija.
2. Svifta. Tas notiek ļoti ātri, burtiski sešu mēnešu laikā no diagnozes noteikšanas līdz neatgriezeniskām sekām. Ja nav adekvātas ārstēšanas, tas ir pilns ar ekstremitāšu deformāciju, bagātīgu asiņošanu no jaunveidojumiem, limfostāzi.

Kapoši angiosarkomas stadijas

Ir 3 klīniskie posmi:

1. Plankumains - sarkomas sākuma stadija, kurā uz pacienta ķermeņa parādās nelielas (līdz 5 mm diametrā) sarkanīgas vai brūnas krāsas plāksnes ar nelīdzenām malām. Tie izskatās kā ķērpis ar raksturīgiem papulāriem izvirdumiem. Virsma ir gluda, perēkļi ir izolēti.
2. Papulārs - šajā posmā veidojumi palielinās, un daži sasniedz 2-2,5 cm diametrā. Virsma ir gluda vai raupja (kā apelsīna miza), un, nospiežot, ir jūtamas sāpes. Morica Kapoši sarkomas raksturīga iezīme ir telangiektāzija, kurā plāksnes ir caurdurtas ar zirnekļa vēnām vai tīkliem.
3. Audzējs - perēkļu izplatīšanās ar palielinātiem limfmezgliem, traucēta limfas cirkulācija, limfātiskā šķidruma aizture audos (limfostāze) un ekstremitāšu deformācija ("ziloņa kājas").

Trešajā posmā Kapoši angiosarkoma pārvēršas par īstu sarkomatozi, tas ir, kļūst par ļaundabīgu. Turklāt metastāžu process notiek kaulos, plaušās, aknās. Plāksnes ir lielas, dažas sasniedz 5-7 cm, krāsa ir sarkani ciāniska, konsistence ir elastīga, tās saplūst vairākos perēkļos.

Pēdējā stadijā pacientam ir pastāvīgs drudzis, augsta temperatūra, asiņu klepus, asiņaina caureja, pilnīgs spēku izsīkums un rezultātā nāve.

Vairāku raksturīgu plankumu parādīšanās HIV inficētiem pacientiem norāda uz destruktīvas stadijas sākumu. Uzsākta procesa vispārināšana, kurā plāksnes lokalizējas uz ādas, limfmezgliem, kuņģa un zarnu gļotādām.

Notiek momentāna jau pazeminātās imunitātes samazināšanās, kurā slimība strauji attīstās, kas noved pie nāves.

Kapoši slimības ārstēšana

Ar atsevišķu izolētu perēkļu parādīšanos klasiskās Kapoši sarkomas sākotnējā stadijā ieteicama ķirurģiska noņemšana un staru terapija. Šī ārstēšanas kombinācija tiek uzskatīta par visefektīvāko un 60% gadījumu noved pie ilgstošas ​​remisijas.

HIV inficētiem, tas ir, pacientiem ar ģeneralizētu Kapoši sarkomu, ieteicams:

• pretretrovīrusu terapija (HAART), lai nomāktu vīrusa replikāciju un palēninātu slimības progresēšanu;
• sistēmiskā ķīmijterapija - tādu zāļu lietošana, kas iznīcina un nomāc šūnu augšanu;
• interferona terapija - aktīvās vīrusa replikācijas nomākšana;
• staru terapija (radiācija) - jonizējošā starojuma ietekme uz bojājumu, lai nomāktu patogēno šūnu aktivitāti.

Radiācijas terapija tiek uzskatīta par efektīvu tikai HIV infekcijas stadijā. AIDS slimniekiem tas ir bezjēdzīgi un neizraisa pat īslaicīgu remisiju.

Dažos gadījumos ārsti izraksta lokālu ārstēšanu. Kā vietēja terapija tiek izmantotas šādas zāles:

1. Punktveida apstarošana (elektronu staru iedarbība) uz lieliem veidojumiem un vecuma plankumiem, lai novērstu kosmētiskus defektus.
2. Krioterapija ar šķidro slāpekli (maksimums 3 seansi), pēc kuras 8 no 10 gadījumiem notiek pilnīga izsitumu regresija, bet ar dermālās daļas saglabāšanu.
3. Vietējā ķīmijterapija, kas īpaši norādīta 2. stadijā. Vinblastīnu galvenokārt lieto vienā devā iknedēļas kursam 3 sesijās. Pēc tam pēc aplikumu noņemšanas paliek pigmentētas vietas, kuras tiek noņemtas ar šķidro slāpekli. Efekts ir ļoti augsts.

Visas šīs metodes attiecas uz klasisko Kapoši slimības formu - ar HIV infekciju, donora orgānu transplantāciju. Pagaidām nav atrasta adekvāta un efektīva herpesvīrusa HHV-8 izraisītā KS ārstēšana.

Angiosarkomas profilakse

Kā minēts iepriekš, Kapoši angiosarkoma kā neatkarīga slimība ir ārkārtīgi reti sastopama. Riskam ir tikai noteiktas cilvēku kategorijas:

• HIV inficēts;
• diagnosticēts AIDS;
• ir veikta donora orgāna transplantācijas operācija;
• Atlanto-Vidusjūras rases vīrieši, kas vecāki par 50 gadiem;
• Centrālāfrikas pamatiedzīvotāji.

Šīs personu kategorijas ir regulāri jāpārbauda vismaz reizi 6 mēnešos. HIV inficētiem un AIDS pacientiem, tas ir, cilvēkiem ar slimības izraisītu imūndeficītu, ir jālieto pretretrovīrusu zāles, kas ilgstoši spēj uzturēt imunitāti normālā "darba" stāvoklī.

Ja tiek konstatēti angiosarkomas simptomi, kā arī pēc ārstēšanas, nepieciešama rūpīga ādas un gļotādu pārbaude 1 reizi 3-4 mēnešos, kuņģa-zarnu trakta un plaušu ultraskaņa vismaz 1 reizi gadā. izvairīties no recidīva.

Noslēgumā daži vārdi

Kāpēc regulāra pārbaude ir tik svarīga? Savlaicīgai HIV ārstēšanai ir ļoti labvēlīga prognoze. Vairāk nekā 95% pacientu 10 gadus dzīvo normālu dzīvi, nesaskaras ar nelabvēlīgām sekām un sāpīgām sajūtām.

Savlaicīga ādas jaunveidojumu biopsija ļauj savlaicīgi atklāt iekšējos audzējus, kas raksturīgi pacientiem ar imūndeficīta vīrusu. Un tas jau ir 50% izdzīvošanas rādītājs pēc terapijas.

Ja jūs "noķerat" slimību pat 2. stadijā (papulārā), varat sasniegt stabilu remisiju un glābt pacienta dzīvību. Vēlākā posmā pat sarežģīta ārstēšana un sistēmiskā ķīmijterapija, visticamāk, nebūs efektīva.